Приобретенная невоспалительная миопатия - Acquired non-inflammatory myopathy

Приобретенная невоспалительная миопатия
Другие именаЖИВОТНЫЕ
Genga 36.jpg
Состояние влияет на скелетные мышцы
СпециальностьНеврология

Приобретенная невоспалительная миопатия (ANIM) это неврологическое заболевание, в первую очередь поражающее скелетные мышцы, чаще всего конечностей людей, приводящее к слабости или дисфункции мышц.[1] А миопатия относится к проблеме или отклонению от нормы миофибриллы, которые составляют мышечную ткань. В целом невоспалительные миопатии представляют собой группу мышечных заболеваний, не вызванных аутоиммунный -опосредованный воспалительный путь. Эти мышечные заболевания обычно возникают из-за патология внутри самой мышечной ткани, а не в нервах, иннервирующих эту ткань. ANIM имеет широкий спектр причин, в том числе лекарства и токсины, дисбаланс питания, приобретенные метаболические дисфункции, такие как приобретенный дефект в структуре белка, и инфекции.[1]

Приобретенная невоспалительная миопатия - это другой диагноз, чем воспалительная миопатия. Воспалительные миопатии являются прямым результатом определенного типа аутоиммунного опосредованного пути, тогда как ANIM не является результатом дисфункции иммунной системы.[2] Кроме того, причина воспалительной миопатии относительно неизвестна, тогда как были обнаружены многие возбудители ANIM, которые обычно влияют на структурную целостность и функцию мышечных волокон.[2]

Большинство миопатий обычно сначала диагностируется и классифицируется как идиопатический воспалительная миопатия.[2] Однако диагноз ANIM возникает, когда выясняется, что причина миопатии не связана с аутоиммунным механизмом.[1]

Симптомы

Пациенты с приобретенной невоспалительной миопатией обычно испытывают слабость, спазмы, скованность и тетания, чаще всего в скелетных мышцах, окружающих конечности и верхний надплечье.[1]

Наиболее частые симптомы:

Причина

Приобретенная невоспалительная миопатия может быть вызвана множеством факторов, включая метаболические нарушения, лекарственные препараты, дефицит питания, травмы и аномалии, ведущие к снижению функции. Двумя наиболее частыми причинами ANIM являются: гипертиреоз и чрезмерное употребление стероидов, в то время как многие лекарства используются для лечения ревматизм известны как вызывающие агенты. Большинство случаев ANIM могут быть связаны с лекарствами или диетическими отклонениями.[нужна цитата ]

Лекарственная миопатия

Нередко лекарства повреждают мышечные волокна. Известно, что определенные семейства лекарств вызывают миопатии на молекулярном уровне, изменяя таким образом функцию органелл, таких как митохондрии. Использование нескольких препаратов из этих семейств в сочетании друг с другом может увеличить риск развития миопатии.[3] Многие препараты, вызывающие миопатию у пациентов, используются в ревматологической практике.[нужна цитата ]

Статины

  • Предписано статины (Ингибиторы HMG-CoA редуктазы) для дислипидемия связаны с мышечной токсичностью. Симптомы этой мышечной токсичности включают сочетания спазмов, слабости, боли или болезненности; и часто встречаются в четырехглавой, грудной, двуглавой мышцах, пояснице или брюшной полости. Симптомы, как правило, ухудшаются при нагрузке на мышцы и часто сохраняются после прекращения терапии статинами.[1] Общие типы миопатии, вызванной статинами, включают миалгию, миозит, и рабдомиолиз. Статины вызывают миопатию, подавляя синтез белка в мышцах.[3] Статиновая терапия, как правило, не показывает гистопатологический различия, и, таким образом, биопсия не дает слишком много информации о повреждении. Часто повреждение обнаруживается в митохондриях.[1]
Колхицин обычно назначают при лечении подагры.

Кортикостероиды

  • Кортикостероиды часто вызывают у пациентов мышечную слабость. Симптомами обычно являются слабость проксимальных мышц, сгибателей шеи и, в крайних случаях, респираторный мышечная слабость также может возникнуть.[1] Было обнаружено, что кортикостероиды не только вызывают некоторую степень атрофии мышц, но также вызывают локальную или диффузную гибель клеток. Эти побочные эффекты чаще встречаются у женщин, чем у мужчин, по неизвестным причинам.[3] ЭМГ запрещенные двигательные потенциалы малой амплитуды и отсутствие спонтанной электрической активности.[1]

Колхицин

  • Пациенты, которые начинают принимать колхицин, и у которых нарушена функция почек, развивается миопатия, проявляющаяся в виде слабости проксимальных мышц, дистальной потери чувствительности и арефлексии. Биопсия мышцы показывает вакуолярный миопатия без значительной гибели клеток или воспаления.[1]

Хлорохин / гидроксихлорохин

  • Хлорохин /гидроксихлорохин Назначение рецептов может вызвать развитие постепенно медленно развивающейся мышечной слабости, которая начинается в нижних конечностях и переходит в верхние конечности. Увеличиваются мышечные ферменты, обычно лактатдегидрогеназа (ЛДГ).[1]

Диета и миопатия, вызванная травмой

Многие диетические факторы и отклонения от нормы могут вызывать ЖИВОТНЫЕ. Химический дисбаланс, вызванный неправильным питанием, может либо напрямую влиять на мышцу, либо вызывать нарушение функциональности вышестоящих путей.

Мышечная слабость, вызванная ANIM, может вызвать апноэ во сне.
  • Избыток Йод потребление, особенно в виде ламинария, может вызвать гипертиреоз. Гипертиреоз - один из самых распространенных способов заражения ЖИВОТНЫХ.[4] Гиперактивный щитовидная железа производит чрезмерное количество гормонов Т3 и Т4, что приводит к усилению метаболизма и увеличению Симпатическая нервная система последствия. Мышцы обнаруживают патологию, похожую на передозировку адреналин (широко известный как адреналин). Пациенты с гипертиреозом демонстрируют слабость мышц плечевого пояса, в частности, это состояние часто протекает бессимптомно. Может присутствовать более серьезная слабость мышц кора и конечностей.[4]
  • Диетический дефицит витамина D чаще всего ассоциируется с остеопорозом, но также может вызывать ANIM. ЖИВО, индуцированные витамином D, чаще всего связаны с недосыпание поскольку он вызывает гипертрофию миндалин и аденотонзилляров, а также ослабляет мышцы дыхательных путей.[5] Эти изменения вызывают апноэ во сне и нарушение сна. ANM, индуцированная витамином D, также может быть связана с дневным нарушением этого пути.[5]

Травма в любую мышцу также является частой причиной острых ЖИВОТНЫХ. Это происходит из-за мышечных ушибов и частичной или полной потери функции пораженных групп мышц.[2]

Диагностика

ЭМГ часто используется в качестве диагностического инструмента для ЖИВО.

Анамнез пациента - один из ключевых факторов в диагностике приобретенной невоспалительной миопатии. Анамнез используется не только для анализа временных рамок, в течение которых у пациента начали проявляться симптомы, но также для того, чтобы увидеть, входит ли заболевание в семейный анамнез пациента, чтобы проверить историю приема лекарств или наркотиков, а также увидеть, пострадал ли пациент. любая травма из-за болезни или инфекции. Базовые экзамены позволят определить, где находится мышечная слабость и насколько она слабая. Это выполняется путем тестирования проксимальной и дистальной мышечной силы, а также тестирования любых признаков нейрогенный такие симптомы, как нарушение чувствительности, глубокие сухожильные рефлексы и атрофия.[1]

При необходимости можно использовать более современное оборудование, чтобы определить, страдает ли пациент от ANIM. Это включает в себя:

При исследовании сывороточных уровней мышечных ферментов относительные уровни креатинкиназа, альдолаза, аспартатаминотрансфераза, аланинаминотрансфераза, и лактатдегидрогеназа внимательно изучены. Аномальные уровни этих белков указывают на оба воспалительная миопатия и ЖИВОТНЫЕ.[1]

ЭМГ особенно полезны для определения местоположения пораженных групп мышц, а также для определения распределения миопатии по клетке. ЭМГ измеряют несколько показателей миопатий, таких как:

  • Самопроизвольное электрическое движение одиночного мышечного волокна в состоянии покоя,
  • Измерение полифазной, более короткой амплитуды, моторный блок потенциал действия при стимуляции мышц,
  • Определение того, что группа мышц не может отличить стимуляцию большой моторной пластины от стимуляции маленькой моторной пластины, участвующей в рекрутировании мышечных волокон.[1]

Магнитно-резонансная томография выявляет отек у пациентов с воспалительным процессом, но, скорее всего, она ничего не покажет у пациентов с ANIM, а если да, то покажет некоторые атрофия.[1]

Если ЖИВО человека является результатом дефекта метаболита, требуются дополнительные тесты. Эти тесты направлены на определение функции ферментов в состоянии покоя и во время упражнений, а также промежуточных ферментов. Молекулярно-генетическое тестирование часто используется, чтобы определить, была ли предрасположенность к выраженным симптомам.[1]

Скрининг

Во время энергичного ишемический упражнения, скелетные мышцы функционируют аэробно, вырабатывая лактат и аммиак, являющиеся побочными продуктами активности мышечной миоденилатдезаминазы (AMPD). Тест на ишемическую нагрузку предплечья использует преимущества этой физиологии и был стандартизирован для выявления нарушений метаболизма гликогена и дефицита AMPD. У пациентов с болезнью накопления гликогена наблюдается нормальное повышение уровня аммиака, но без изменений по сравнению с исходным уровнем лактата, тогда как у пациентов с дефицитом AMPD уровень лактата увеличивается, а уровень аммиака - нет. Если ишемический тест с нагрузкой дает ненормальный результат, необходимо провести ферментный анализ мышцы, чтобы подтвердить предполагаемое состояние дефицита, поскольку могут быть ложноположительные результаты.[нужна цитата ]

Уход

Физическая терапия может использоваться для облегчения атрофии и болезненности от ANIM.

Лечение приобретенной невоспалительной миопатии направлено на устранение основного состояния, уменьшение боли и реабилитацию мышц. Лекарственные животные ANIM можно обратить вспять или улучшить, отменив прием препаратов и найдя альтернативную помощь.[3] ANIM, вызванный гипертиреозом, можно лечить с помощью антитиреоидных препаратов, хирургического вмешательства и отказа от продуктов с высоким содержанием йода, таких как водоросли. Лечение гипертиреоза приводит к полному излечению миопатии.[4] ANIM вызвано дефицит витамина D может быть легко решена путем приема витаминных добавок и увеличения воздействия прямых солнечных лучей.[нужна цитата ]

Боль можно контролировать, массируя пораженные участки и используя нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП). Упражнения, физиотерапия и трудотерапия могут использоваться для восстановления пораженных участков мышц и противодействия атрофия процесс.[2]

Как и при всех миопатиях, использование ходунков, трости и скобок может помочь пациенту с подвижностью.

Направление исследований

Скоро будет доступен диагностический тест на аутоиммунно-некротизирующую миопатию, ассоциированную со статинами, чтобы различать разные типы миопатий во время диагностики. Наличие аномальной спонтанной электрической активности в мышцах в состоянии покоя указывает на раздражительную миопатию и, как предполагается, отражает наличие активного некротизирующего миопатического процесса или нестабильного мышечного мембранного потенциала. Однако это открытие имеет низкую чувствительность и специфичность для прогнозирования наличия воспалительная миопатия на биопсию. Дальнейшие исследования этой спонтанной электрической активности позволят поставить более точный дифференциальный диагноз между различными миопатиями.[1]

В настоящее время биопсия мышцы остается критическим тестом, если только диагноз не может быть подтвержден генетическим тестированием. Генетическое тестирование - менее инвазивный тест, и если бы его можно было улучшить, это было бы идеально. Молекулярно-генетическое тестирование теперь доступно для многих наиболее распространенных метаболических миопатий и мышечных дистрофий. Эти тесты являются дорогостоящими, и поэтому их лучше всего использовать для подтверждения, а не для скрининга диагноза конкретной миопатии. Из-за стоимости этих тестов их лучше всего использовать для подтверждения, а не для скрининга диагноза конкретной миопатии. Исследователи надеются, что по мере улучшения функций этих методов тестирования и затраты, и доступ станут более управляемыми.[3]

Расширенное изучение патофизиологии мышц имеет важное значение для исследователей, поскольку помогает лучше дифференцировать воспалительные и невоспалительные заболевания и направлять лечение как часть дифференциальной диагностики. Конечно, схемы классификации, которые лучше определяют широкий спектр миопатий, помогут клиницистам лучше понять, как думать об этих пациентах. Постоянные исследования, направленные на изучение патофизиологии, улучшат способность врачей назначать наиболее подходящую терапию, основанную на конкретной разновидности миопатии.[2]

Механизм миопатии у людей с низким содержанием витамина D до конца не изучен. Снижение доступности 250HD приводит к неправильному переносу клеточного кальция в саркоплазматический ретикулум и митохондрии и связано со снижением содержания актомиозина в миофибриллах.[5]

Смотрите также

Рекомендации

  1. ^ а б c d е ж грамм час я j k л м п о п q р s т ты v ш Икс у z Баер, Алан; Вортманн (май 2013 г.). «Невоспалительные миопатии». Клиники реватических заболеваний Северной Америки. 39 (2): 457–479. Дои:10.1016 / j.rdc.2013.02.006. PMID  23597974.
  2. ^ а б c d е ж Кастро, Кристина; Горли (апрель 2012 г.). «Диагностика и лечение воспалительной миопатии: проблемы и лечение». Терапевтические Достижения в области костно-мышечной болезни. 4 (2): 111–120. Дои:10.1177 / 1759720x11425092. ЧВК  3383519. PMID  22870499.
  3. ^ а б c d е Овчарек, Яцек; Магдалена (2005). «Миопатии, вызванные лекарствами. Обзор возможных механизмов». Pharmacol Rep. 57 (1): 23–34. PMID  15849374.
  4. ^ а б c Уилкинсон, Иэн; Леннокс, Грэм (2005). Эссенциальная неврология (4-е изд.). Вили-Блэквелл. п. 171. ISBN  978-1-4051-1867-5.
  5. ^ а б c Маккарти, Д; Чессон (25 сентября 2013 г.). «Связь между метаболизмом витамина D и медициной сна». Sleep Med Rev.