Мальротация кишечника - Википедия - Intestinal malrotation

Мальротация кишечника
СпециальностьМедицинская генетика  Отредактируйте это в Викиданных

Мальротация кишечника это врожденный аномалия вращения средняя кишка. Это происходит в течение первого триместра, когда кишечник плода проходит сложный цикл роста и развития. Мальротация может привести к опасному осложнению, называемому заворот Мальротация может относиться к спектру неправильного расположения кишечника, часто включающему:[нужна цитата ]

Положение кишечника, узкая брыжейка и тяжи Лэдда могут способствовать возникновению ряда тяжелых желудочно-кишечных заболеваний. Узкая брыжейка предрасполагает к некоторым случаям мальротации заворота средней кишки, перекручивания всей тонкой кишки, которое может препятствовать брыжеечный кровеносные сосуды, ведущие к кишечнику ишемия, некроз, и смерть, если незамедлительно не лечить. Фиброзные тяжи Лэдда могут сжимать двенадцатиперстную кишку, что приводит к кишечной непроходимости.

Признаки и симптомы

Признаки и симптомы мальротации различаются в зависимости от того, страдает ли пациент от острого заворота или испытывает хронические симптомы.[нужна цитата ]

  • Если у пациента, чаще всего грудного ребенка, остро поступает заворот средней кишки, это обычно проявляется желчный рвота, спастическая боль в животе, живот вздутие, а в поздних случаях - отхождение крови и слизь в их табуреты.
  • Пациенты с хронический, нескорректированная или недиагностированная мальротация может иметь периодические боли в животе и рвоту.
  • Мальротация может протекать бессимптомно.

Осложнения

Мальротация кишечника может привести к ряду проявлений болезни и осложнений, таких как:[нужна цитата ]

Причины

Диаграмма, показывающая процесс вращения и грыжи кишечника во время нормального развития. От панели A до B (виды слева) средняя кишка петля поворачивается на 90 ° против часовой стрелки, так что ее положение меняется с мидсагиттальный (А) к поперечный (B1). Тонкая кишка образует петли (B2) и скользит обратно в брюшную полость (B3) во время разрешения грыжи. Между тем слепая кишка перемещается слева направо, что представляет собой дополнительное вращение кишечника на 180 ° против часовой стрелки (C, центральный вид).[1]

Точная причина мальротации кишечника неизвестна. Это не однозначно связано с конкретным геном, но есть некоторые свидетельства рецидива в семьях.[2]

Диагностика

Мальротация чаще всего диагностируется в младенчестве, однако некоторые случаи обнаруживаются только в более позднем детстве или даже в зрелом возрасте.[3]

С остро больными пациентами рассмотрите возможность экстренной операции. лапаротомия если есть высокий показатель подозрительности.[нужна цитата ]

При завороте кишечника простая рентгенография может выявить признаки непроходимости двенадцатиперстной кишки с расширением проксимального отдела двенадцатиперстной кишки и желудка, но часто это неспецифично. Ультрасонография может быть полезной в некоторых случаях заворота, показывая "знак водоворота", где верхняя брыжеечная артерия и Верхняя брыжеечная вена скрутили.[4]

Верхний желудочно-кишечный ряд - это метод выбора для оценки мальротации, поскольку он часто показывает аномальное положение двенадцатиперстной кишки и двенадцатиперстной кишки (связка Treitz ). В случаях мальротации, осложненной заворотом, верхний отдел желудочно-кишечного тракта демонстрирует вид штопора дистального отдела двенадцатиперстной кишки и тощей кишки. В случае обструкции связок Лэдда верхний отдел ЖКТ может выявить дуоденальную непроходимость. Хотя серия исследований верхних отделов ЖКТ считается наиболее надежным диагностическим тестом мальротации кишечника, ложноотрицательные результаты могут быть получены в 5% случаев.[4] Ложноотрицательные результаты чаще всего связаны с ошибкой рентгенолога, отказом педиатрических пациентов к сотрудничеству или вариациями расположения кишечника. В сомнительных случаях врачи могут пожелать повторить исследование верхних отделов желудочно-кишечного тракта или рассмотреть дополнительные методы диагностики. Нижний желудочно-кишечный ряд, может быть полезно некоторым пациентам, показывая слепая кишка в ненормальном месте. компьютерная томография и Магнитно-резонансная томография может также помочь в диагностике сомнительных случаев.[нужна цитата ]

Частота мальротации кишечника у младенцев с омфалоцеле низкая. Таким образом, существует мало доказательств в поддержку скрининга мальротации кишечника у младенцев с омфалоцеле.[5]

Уход

Незамедлительное хирургическое лечение необходимо при мальротации кишечника, если произошел заворот кишечника:

  • Сначала пациента реанимируют жидкостями, чтобы стабилизировать их перед операцией.
  • Заворот кишечника исправлен (вращение кишечника против часовой стрелки),
  • Волокнистые полосы Лэдда над двенадцатиперстная кишка вырезаны,
  • Брыжеечная ножка расширена за счет разделения двенадцатиперстной кишки и слепой кишки,
  • Тонкая и толстая кишки расположены в положении, которое снижает риск будущего заворота кишечника.

При этом состоянии аппендикс часто находится на неправильной стороне тела и поэтому удаляется в качестве меры предосторожности во время хирургической процедуры.

Этот хирургический метод известен как «процедура Лэдда» в честь доктора Уильяма Лэдда.[6][7] Долгосрочные исследования процедуры Лэдда показывают, что даже после операции некоторые пациенты подвержены проблемам с желудочно-кишечным трактом и могут нуждаться в дополнительной операции.[8]

Смотрите также

  • Situs inversus, врожденное состояние, при котором основные внутренние органы перевернуты или отражены от их нормального положения.

Рекомендации

  1. ^ Софферс JH, Hikspoors JP, Mekonen HK, Koehler SE, Lamers WH (август 2015 г.). «Схема роста кишечника человека и его брыжейки». Биология развития BMC. 15 (1): 31. Дои:10.1186 / s12861-015-0081-х. ЧВК  4546136. PMID  26297675.
  2. ^ Сталкер Х.Дж., Читаят Д. (сентябрь 1992 г.). «Семейная мальротация кишечника с заворотом средней кишки и лицевыми аномалиями: заболевание, связанное с геном, контролирующим нормальное вращение кишечника?». Американский журнал медицинской генетики. 44 (1): 46–7. Дои:10.1002 / ajmg.1320440111. PMID  1519649.
  3. ^ Dietz DW, Walsh RM, Grundfest-Broniatowski S, Lavery IC, Fazio VW, Vogt DP (октябрь 2002 г.). «Мальротация кишечника: редкая, но важная причина непроходимости кишечника у взрослых». Заболевания толстой и прямой кишки. 45 (10): 1381–6. Дои:10.1007 / s10350-004-6429-0. PMID  12394439. S2CID  23269321.
  4. ^ а б Yeh WC, Wang HP, Chen C, Wang HH, Wu MS, Lin JT (июнь 1999 г.). «Предоперационная сонографическая диагностика мальротации средней кишки с заворотом у взрослых: признак« водоворота »». Журнал клинического ультразвука. 27 (5): 279–83. Дои:10.1002 / (SICI) 1097-0096 (199906) 27: 5 <279 :: AID-JCU8> 3.0.CO; 2-G. PMID  10355892.
  5. ^ Лаурити, Джузеппе; Мисиа, Мария Энрика; Кашини, Валентина; Кьеза, Пьерлуиджи Лелли; Пьеро, Агостино; Зани, Августо (март 2019 г.). «Мальротация кишечника у младенцев с омфалоцеле: систематический обзор и метаанализ». Журнал детской хирургии. 54 (3): 378–382. Дои:10.1016 / j.jpedsurg.2018.09.010. ISSN  0022-3468. PMID  30309732.
  6. ^ Лэдд В.Е. (1936). «Хирургические заболевания пищеварительного тракта у младенцев». N Engl J Med. 215 (16): 705–8. Дои:10.1056 / NEJM193610152151604.
  7. ^ Басс К.Д., Ротенберг СС, Чанг Дж. Х. (февраль 1998 г.). «Лапароскопическая процедура Лэдда у младенцев с мальротацией». Журнал детской хирургии. 33 (2): 279–81. Дои:10.1016 / S0022-3468 (98) 90447-X. PMID  9498402.
  8. ^ Мерфи Флорида, Спарнон А.Л. (апрель 2006 г.). «Долгосрочные осложнения после мальротации кишечника и процедуры Лэдда: обзор за 15 лет». Международная педиатрическая хирургия. 22 (4): 326–9. Дои:10.1007 / s00383-006-1653-4. PMID  16518597. S2CID  22816456.

внешняя ссылка

Классификация
Внешние ресурсы