Синдром привязанного спинного мозга - Tethered spinal cord syndrome

Синдром привязанного спинного мозга
Другие именаПоследовательность оккультного спинального дисрафизма
СпециальностьНейрохирургия

Синдром привязанного шнура (TCS) относится к группе неврологические расстройства которые связаны с пороками развития спинной мозг.[1] Различные формы включают плотные конечная нить, липоменингомиелоцеле, пороки развития расщепленного корда (диастематомиелия ), кожные пазухи, и дермоиды Все формы включают вытягивание спинного мозга у основания позвоночного канала, буквально привязанный шнур.[1] Спинной мозг обычно свободно свисает в канале, свободно перемещаясь вверх и вниз по мере роста, сгибания и растяжения. Тем не менее, привязанный шнур натянут на конце или в какой-то точке позвоночного канала. У детей привязанный шнур может заставить спинной мозг растягиваться по мере роста. У взрослых спинной мозг растягивается в ходе нормальной деятельности, что обычно приводит к прогрессирующему повреждению спинного мозга при отсутствии лечения.[1] TCS часто ассоциируется с закрытием расщелина позвоночника. Оно может быть врожденным, например, в результате плотной концевой нити, или в результате травмы в более позднем возрасте.

Признаки и симптомы

У детей симптомы могут включать:

  • Поражения, волосатые пятна, ямочки или жировые опухоли на пояснице
  • Деформации стопы и позвоночника[2]
  • Слабость в ногах[2] (потеря мышечной силы и тонуса)
  • Изменение или ненормальное походка включая неловкость во время бега или ношения носка или боковой части одной обуви[2]
  • Боль в пояснице[2]
  • Сколиоз[2] (аномальное искривление позвоночника влево или вправо)
  • Нарушения мочеиспускания (недержание мочи или удержание )[2]

Синдром привязанного спинного мозга может оставаться невыявленным до зрелого возраста, когда возникают проблемы с сенсорными, моторными, кишечными и мочевыми проблемами. Это отложенное проявление симптомов связано со степенью нагрузки на спинной мозг с течением времени.

Привязка также может развиться после травмы спинного мозга. Рубцовая ткань может блокировать ток жидкости вокруг спинного мозга. Давление жидкости может вызвать образование кист в спинном мозге - состояние, называемое сирингомиелия. Это может привести к дополнительной потере движения или чувствительности, появлению боли или автономная нервная система симптомы.

У взрослых симптомы обычно включают:

  • Сильная боль (в пояснице и отдающая в ноги, пах и промежность)
  • Двусторонняя мышечная слабость и онемение
  • Потеря чувствительности и движения в нижних конечностях
  • Нарушения мочеиспускания (недержание мочи или удержание )
  • Проблемы с контролем кишечника

Неврологические симптомы могут включать смешанную картину данных о верхних и нижних двигательных нейронах, например: амиотрофия, гиперрефлексия и патологический подошвенный ответ, возникающий в той же конечности. Глубокие сенсорные изменения, такие как потеря боли, температуры и проприоцептивных ощущений, являются обычным явлением. Наконец, прогрессирующие симптомы невропатического мочевого пузыря отмечаются более чем у 70% взрослых пациентов по сравнению с только 20-30% детей. Эти симптомы включают частое и неотложное мочеиспускание, чувство неполного мочеиспускания, плохой произвольный контроль, позывы и стрессовое недержание мочи. Хронические рецидивирующие инфекции распространены и иногда приводят к нефролитиазу (камни в почках ), почечная недостаточность, или же трансплантация почки. Пациенты-женщины также рассказывают о неэффективных родах и послеродовой выпадение прямой кишки, предположительно из-за атонический тазовое дно.[3]

Связанные расстройства

Причина

Привязанный спинной мозг может быть вызван различными причинами, но основная причина заключается в том, что прикрепления тканей ограничивают движение спинного мозга в позвоночнике, что вызывает ненормальное растяжение спинного мозга. Синдром привязанного спинного мозга коррелирует с причинами:

Привязанный спинной мозг - это заболевание, а не механизм, поэтому он не распространяется на других людей, и нет никаких мер, которые можно было бы предотвратить заранее. Единственная успешная профилактическая мера - это хирургическое вмешательство спинного мозга, хотя уже может быть необратимое повреждение.[5]

Расщелина позвоночника

В случаях привязанного спинного мозга расщелина позвоночника может сопровождаться фиксацией спинного мозга, но в редких случаях Spina bifida occulta. Фиксация спинного мозга имеет тенденцию происходить в случаях расщелины позвоночника с миломенингоцеле. У большинства людей во время развития позвоночник растет быстрее, чем спинной мозг, из-за чего конец спинного мозга кажется поднимающимся по сравнению с соседним с ним костным позвоночником. К моменту рождения спинной мозг находится между L1 и L2. У ребенка со Spina bifida спинной мозг все еще прикреплен к коже вокруг него, что не позволяет ему правильно подниматься. Это происходит потому, что спинной мозг у ребенка с расщелиной позвоночника расположен низко и привязан снизу. Во время рождения миломенингоцеле отделяется от кожи, но спинной мозг остается на том же месте. По мере того, как ребенок начинает расти, спинной мозг остается в том же месте, становясь растянутым, что приводит к тому, что спинной мозг натягивается, и на конце возникает привязка. При таком типе привязки нарушается кровоснабжение нервов и тела, что может вызвать ухудшение состояния организма, вызывая ортопедические, неврологические и урологические проблемы. С более легкими формами Spina bifida, такими как Occulta, может быть связана степень нагрузки на спинной мозг, которая может усиливаться при физической активности, травме, беременности, костных шпорах или стеноз позвоночного канала. Связанный шнур в этом случае может быть диагностирован только в зрелом возрасте, когда он ухудшается и все еще может вызывать неврологические, ортопедические и урологические дисфункции.[5]

Механизм

Синдром привязанного спинного мозга - это клиническое заболевание, которое проявляется прогрессирующими моторными и сенсорными изменениями в:

  • ноги
  • недержание мочи
  • боль в спине
  • сколиоз

Чтобы понять патофизиологию привязанного спинного мозга, необходимо использовать in vivo соотношение восстановления / окисления цитохрома альфа и альфа 3, чтобы сигнализировать об окислительном метаболическом функционировании у людей. Исследования показали, что выражена метаболическая и электрофизиологическая восприимчивость к гипоксическому стрессу поясничного и крестцового отделов спинного мозга при тракции с разным весом. Подобные эффекты были обнаружены в окислительно-восстановительном поведении связанного спинного мозга во время хирургических процедур по его восстановлению. Это может быть связано с нарушением окислительного метаболизма митохондрий при постоянном или прерывистом растяжении. Акт длительного растяжения может привести к структурному повреждению нервной перикарии и, в конечном итоге, аксонов в нейронах. Этот процесс может улучшить окислительный метаболизм и помочь восстановить поврежденные нейроны.[6]

Диагностика

У детей младше восьми недель (и, возможно, внутриутробно) привязанный шнур можно наблюдать с помощью ультразвуковая эхография. Ультрасонография может быть полезной до 5 лет в ограниченных обстоятельствах. [7]

МРТ Визуализация, по-видимому, является золотым стандартом для диагностики привязанного шнура.[8][9]

Связанный шнур часто диагностируется как «низкий конус». В мозговой конус (или нижнее окончание спинного мозга) обычно оканчивается на или выше дискового пространства L1-2 (где L1 - это первое или самое верхнее поясничный позвонок ). Приблизительно после 3 месяцев конус ниже дискового пространства L1-2 может указывать на привязанный шнур, а окончание ниже L3-4 безошибочно привязано. «Привязка шнура часто предполагается, когда конус находится ниже нормального уровня L2-3.

TCS, однако, является клиническим диагнозом, который должен основываться на «неврологических и скелетно-мышечных признаках и симптомах. Визуализирующие характеристики обычно получают для подтверждения, а не для постановки диагноза».[10] Клиническая оценка может включать простое ректальное обследование, а также может включать инвазивное или неинвазивное урологическое обследование.[11][12] «Дисфункция мочевого пузыря встречается примерно у 40% пациентов, страдающих синдромом привязанного шнура. ... [Это] может быть самым ранним признаком синдрома». [13]

Уход

Поскольку неврологический дефицит обычно необратим, рекомендуется раннее хирургическое вмешательство, когда симптомы начинают ухудшаться.[14][15] Детям рекомендуется раннее хирургическое вмешательство.[16] для предотвращения дальнейшего неврологического ухудшения, включая, помимо прочего, хроническое недержание мочи.

У взрослых операция по обнаружению (освобождению) спинного мозга может уменьшить размер и дальнейшее развитие кист в спинном мозге, а также восстановить некоторые функции или облегчить другие симптомы. Хотя детеринг является распространенным хирургическим подходом к TCS,[17] еще один хирургический вариант для взрослых - это укорочение позвоночника остеотомия.[17][18] Остеотомия позвоночника направлена ​​на косвенное снятие избыточного напряжения спинного мозга путем удаления части позвоночника и его укорачивания. Эта процедура предлагает уникальное преимущество в том, что спинной мозг остается прикрепленным к позвоночнику, что предотвращает рететирование и травму спинного мозга как возможные хирургические осложнения. Тем не менее, его сложность и ограниченный «послужной список» в настоящее время позволяют использовать остеотомию позвонков как вариант для пациентов, которым не удалось предотвратить повторное подключение после процедуры (-ей) по определению.[19]

Другое лечение симптоматическое и поддерживающее. Лекарства, такие как НПВП, опиаты, синтетические опиаты, Ингибиторы ЦОГ-2, а также применение трициклических антидепрессанты в сочетании с противосудорожными препаратами еще предстоит доказать, что они полезны при лечении болевых проявлений этого недуга. Есть анекдотические свидетельства того, что Десятки единиц может принести пользу некоторым пациентам.

Лечение может потребоваться взрослым, которые, хотя ранее не имели симптомов, начали испытывать боль, дегенерацию поясницы, сколиоз, проблемы с шеей и верхней частью спины и проблемы с мочевым пузырем. Хирургическое лечение взрослых с минимальными симптомами вызывает несколько споров. Например, на веб-сайте кафедры нейрохирургии Колумбийского университета говорится: «Некоторые нейрохирурги рекомендуют только тщательное наблюдение за ребенком, который достиг взрослого роста с минимальными симптомами, если они вообще есть».[1] Однако операция для тех, у кого симптомы ухудшаются, менее спорна. Если единственное отклонение от нормы - утолщенная, укороченная нить, то ограниченная пояснично-крестцовая ламинэктомия с разделением концевой нити может быть достаточно для снятия симптомов.[20]

Этот синдром впервые был замечен в конце 19 века. Несмотря на то, что информация была доступна в течение многих лет, слепых исследований практически не проводилось. Требуются дополнительные исследования, и врачи провели множество исследований с хорошими результатами. Есть низкий уровень заболеваемости и не было зарегистрировано никаких осложнений, кроме типичных для любого типа операции на спине. Была замечена связь этого состояния с другими, и для понимания таких отношений необходимы дальнейшие исследования. TCS причинно связан с Мальформация Киари и любой утвердительный диагноз TCS должен сопровождаться скринингом на несколько степеней Киари. TCS также может быть связан с Синдром Элерса-Данлоса, или же Синдром Клиппеля – Фейля, который также следует проверить при положительном диагнозе TCS. Сдавление позвоночника и связанное с ним облегчение - известная проблема при этом заболевании. Как и в случае с ранней формой, эта форма заболевания связана с Мальформация Арнольда-Киари, при котором мозг втягивается или опускается в верхнюю часть позвоночника.[21]

Прогноз

Расстройство прогрессирует с возрастом, но вышеупомянутые методы лечения могут помочь предотвратить или иногда облегчить симптомы. При лечении люди с синдромом привязанного спинного мозга имеют нормальную продолжительность жизни. Однако большинство неврологических и двигательных нарушений необратимы.[22]

Рекомендации

  1. ^ а б c d Привязанный спинной мозг, Кафедра нейрохирургии Колумбийского университета
  2. ^ а б c d е ж Сэнфорд Шнайдер (2009). «Неврологическая оценка привязанного спинного мозга». В Ямаде, Шокей (ред.). Синдром привязанного шнура у детей и взрослых (Ред. Ред.). Thieme Medical Publishers, Inc. 44. ISBN  978-1-60406-241-0.
  3. ^ «Рецидив послеоперационных симптомов». Группа поддержки Chiari Online. Получено 2017-12-12.
  4. ^ «AANS | Синдром привязанного спинного мозга». www.aans.org. Получено 2017-11-07.
  5. ^ а б «Фиксация спинного мозга - частая причина ухудшения Spina Bilda» (PDF). Ассоциация Spina Bifida.
  6. ^ Yamada, S .; Zinke, D.E .; Сандерс, Д. (апрель 1981 г.). «Патофизиология» синдрома привязного шнура"". Журнал нейрохирургии. 54 (4): 494–503. Дои:10.3171 / jns.1981.54.4.0494. ISSN  0022-3085. PMID  6259301.
  7. ^ Нельсон младший, Марвин Д. (2010). «Ультразвуковая оценка синдрома привязанного шнура». В Ямаде, Шокей (ред.). Синдром привязанного шнура у детей и взрослых (Ред. Ред.). Thieme Medical Publishers, Inc. стр. 72. ISBN  978-1-60406-241-0. После того, как пациенту исполнится 5 лет, становится все труднее визуализировать грудной отдел спинного мозга для адекватной оценки пульсации.
  8. ^ Нельсон-младший, Стивен Л. (6 октября 2013 г.). «Клиническое заключение: привязанный спинной мозг». Медлинк.
  9. ^ Хиншоу-младший, Дэвид Б. (2010). «Визуализация привязанного спинного мозга». В Ямаде, Шокей (ред.). Синдром привязанного шнура у детей и взрослых (Ред. Ред.). Thieme Medical Publishers, Inc. стр. 51. ISBN  978-1-60406-241-0. В середине и конце 1980-х годов развитие магнитно-резонансной томографии (МРТ) позволило визуализировать анатомию позвоночника без использования рентгеновского излучения или субарахноидальных инъекций контрастных веществ. Он стал наиболее полезным неинвазивным методом, обеспечивающим отличную детализацию анатомии и характеристику аномалий мягких тканей. ... МРТ стала основным методом визуализации привязных шнуров и облегчила как раннюю диагностику, так и индивидуальное лечение этих заболеваний.
  10. ^ Хури, Антуан Э. (2010). «Клинический опыт урологического вовлечения с синдромом фиксированного пуповины». В Ямаде, Шокей (ред.). Синдром привязанного шнура у детей и взрослых (Ред. Ред.). Thieme Medical Publishers, Inc. стр. 90. ISBN  978-1-60406-241-0. Диагноз СТК в первую очередь основывается на неврологических и скелетно-мышечных признаках и симптомах. Функции визуализации обычно достигаются поддержкавместо того, чтобы поставить диагноз. МРТ произвела революцию в неинвазивной оценке повреждений спинного мозга. Основным препятствием для проведения МРТ у детей является необходимость применения седативных средств или общей анестезии. У пациентов с привязанным шнуром наблюдается смещение конуса и удлинение пуповины, иногда с утолщением или жировой плотностью в нити.
  11. ^ Кухни DM, Herndon CD, Joseph DB (2007). «Детская уродинамика: основные понятия для нейрохирурга». Нейрохирург Фокус. 23 (2): E8. Дои:10.3171 / FOC-07/08 / E8. PMID  17961012.
  12. ^ Хэдли, Х. Роджер (2010). «Дисфункция нижних мочевыводящих путей при синдроме привязанного пуповины». В Ямаде, Шокей (ред.). Синдром привязанного шнура у детей и взрослых (Ред. Ред.). Thieme Medical Publishers, Inc. стр. 77. ISBN  978-1-60406-241-0. Уродинамическое тестирование стало квинтэссенцией оценки для явного выявления, документирования и количественной оценки воздействия неврологической дисфункции на мочевыделительную систему.
  13. ^ Хэдли, Х. Роджер (2010). «Дисфункция нижних мочевых путей при синдроме привязанного пуповины». В Ямаде, Шокей (ред.). Синдром привязанного шнура у детей и взрослых (Ред. Ред.). Thieme Medical Publishers, Inc. стр. 47. ISBN  978-1-60406-241-0.
  14. ^ «СИНДРОМ ПРИВЯЗАННОГО ПРОВОДА».
  15. ^ Искандар Б.Дж., Фулмер Б.Б., Хэдли М.Н., Оукс В.Дж. (2001). «Врожденный синдром спинного мозга у взрослых». Нейрохирургия. 10 (1): 1–5. Дои:10.3171 / foc.2001.10.1.8. PMID  16749759.
  16. ^ «Синдром привязанного спинного мозга». Национальные институты здоровья. Получено 2008-08-28.
  17. ^ а б Кокубун, С .; Ozawa, H .; Aizawa, T .; Ly, N. M .; Танака, Y (июль 2011 г.). «Остеотомия с укорочением позвоночника для пациентов с синдромом фиксированного канатика, вызванным липомиеломенингоцеле». Журнал нейрохирургии: позвоночник. 15 (1): 21–27. Дои:10.3171 / 2011.2.SPINE10114. PMID  21495816.
  18. ^ Miyakoshi, N .; Пчела.; Сузуки, Т .; Kido, T .; Chiba, M .; Шимада, Ю. (2009). «Вертебральная остеотомия с укорачиванием позвоночника при синдроме связанного спинного мозга: отчет о трех случаях». Позвоночник. 34 (22): E823 – E825. Дои:10.1097 / BRS.0b013e3181af2607. PMID  19829247.
  19. ^ Shih, P .; Halpin, R .; Ganju, A .; Liu, J .; Коски, Т. (2010). "Управление рецидивирующим синдромом привязанного пуповины у взрослых". Нейрохирургия. 29 (1): E5. Дои:10.3171 / 2010.3.FOCUS1073. PMID  20594003.
  20. ^ «Шнур для взрослых». UCLA. Получено 2 июля 2013.
  21. ^ Wehby MC, O'Hollaren PS, Abtin K, Hume JL, Richards BJ (2004). «Синдром оккультной тугой конечной нити: результаты хирургического отвязывания». Детская нейрохирургия. 40 (2): 51–7, обсуждение 58. Дои:10.1159/000078908. PMID  15292632.
  22. ^ Фицджеральд, Кевин. «Синдром привязанного спинного мозга».[ненадежный медицинский источник? ]

внешняя ссылка

Классификация