Мышь дрожащая - Shiverer mouse

Дрожащий мышей находятся мышей которые обладают дрожь (ши / ши) мутация в MBP ген. Дрожащий у мышей в течение нескольких недель после рождения развивается характерная «трясущаяся» или «дрожащая» походка. Они обычно используются в качестве животных моделей лейкодистрофия в нейробиология исследование.

Характеристики

В дрожь мутация - это аутосомно-рецессивный Потеря функции мутация. Он был сгенерирован удалением 20 килобаз в MBP ген,[1] в результате чего олигодендроциты сформировать компактный миелин в Центральная нервная система. Аксоны в дрожь мыши не достигают нормального диаметра и демонстрируют измененные цитоскелет структура.[2]

Примерно через двенадцать дней после рождения дрожь мыши начинают выставлять тремор которые прогрессивно ухудшаются. Они выставляют тонизирующий приступ поведение после отлучения от груди и преждевременная смерть, обычно между 50 и 100 днями после рождения.[3]

Использование в исследованиях

Дрожащий мыши используются для моделирования человека лейкодистрофии из-за врожденного характера и раннего начала дрожь фенотип, имитирующий прогрессирование заболевания, наблюдаемое у людей. Они также используются для более общего изучения миелиновых дефектов у демиелинизирующие заболевания Такие как рассеянный склероз.

В дрожь модель также использовалась для тестирования новых методов лечения, которые продвигают миелинизация Такие как нервная стволовая клетка терапия.[4]

Рекомендации

  1. ^ Molineaux SM, Engh H, de Ferra F, Hudson L, Lazzarini RA (1986). «Рекомбинация в гене основного белка миелина создала дисмиелинизирующую мутацию мыши, вызывающую дрожь». Proc Natl Acad Sci U S A. 83 (19): 7542–7546. Bibcode:1986ПНАС ... 83.7542М. Дои:10.1073 / пнас.83.19.7542. ЧВК  386755. PMID  2429310.CS1 maint: несколько имен: список авторов (связь)
  2. ^ Йохансен-Берг Х, Беренс TEJ (2014). «Глава 7. Структура белого вещества: взгляд микроскописта». Диффузная МРТ (2-е изд.). С. 127–153. Дои:10.1016 / B978-0-12-396460-1.00007-X.
  3. ^ Считывающая головка C, капюшон L (1990). «Дисмиелинизирующие мутации мышей дрожат (ши) и миелин дефицит (ши млд)». Behav Genet. 20 (2): 213–234. Дои:10.1007 / BF01067791. PMID  1693848.
  4. ^ Бейкер М (12 июня 2008 г.). «Трансплантация человеческих клеток останавливает дрожь». Природа сообщает о стволовых клетках. Дои:10.1038 / стволовые клетки.2008.92.