Церебральный васкулит - Cerebral vasculitis

Церебральный васкулит
Другие именаВаскулит центральной нервной системы
СпециальностьКардиология, неврология, ревматология  Отредактируйте это в Викиданных

Церебральный васкулит (иногда слово ангиит используется вместо «васкулит») васкулит (воспаление кровеносный сосуд стена) с участием мозг а иногда спинной мозг.[1] Поражает все сосуды: очень мелкие кровеносные сосуды (капилляры ), сосуды среднего размера (артериолы и венулы ) или крупных кровеносных сосудов (артерии и вены ). Если кровоток в сосуде с васкулитом уменьшается или прекращается, части тела, которые получают кровь из этого сосуда, начинают умирать. Он может производить широкий спектр неврологический симптомы, такие как Головная боль, кожная сыпь, чувствую себя очень уставшим, боли в суставах, трудности с движением или координацией частей тела, изменения ощущений и изменения в восприятии, мышлении или поведении, а также явления массовое поражение в мозгу, что приводит к кома и грыжа. Некоторые из его признаков и симптомов могут напоминать рассеянный склероз.[2] 10% связались кровотечение в мозгу.[3]

Причины

«Первичный» ангиит / васкулит центральной нервной системы. (PACNS) считается присутствующим, если нет основной причины. Точный механизм первичного заболевания неизвестен, но основной механизм всех васкулитов таков. аутоиммунитет. Другие возможные вторичные причины церебрального васкулита: инфекции, системные аутоиммунные заболевания, такие как системная красная волчанка (SLE) и ревматоидный артрит, лекарства и наркотики (амфетамин, кокаин и героин ), некоторые формы рак (лимфомы, лейкемия и рак легких ) и другие формы системного васкулита, такие как гранулематоз Вегенера, узелковый полиартериит или же Болезнь Бехчета. Он может имитировать и, в свою очередь, имитировать ряд других заболеваний, которые диффузно влияют на кровеносные сосуды головного мозга, такие как фиброзно-мышечная дисплазия и тромботическая тромбоцитопеническая пурпура.[3]

Диагностика

Церебральная ангиография и магнитно-резонансная томография, семейный анамнез, симптомы, полное физическое обследование и, в конечном итоге, биопсия головного мозга, часто требуются для диагностики. Кроме того, для постановки диагноза необходимо провести множество лабораторных анализов; тесты могут выявить анемия (нехватка эритроцитов), высокое количество лейкоцитов, а высокое количество тромбоцитов, аллергические реакции, иммунные комплексы, антитела (инструменты, которые организм использует для борьбы с угрозами) и повышение маркеров воспаления.[4] Другой важной частью диагностики церебрального васкулита является использование методов визуализации. Такие методы, как обычная цифровая субтракционная ангиография (DSA) и магнитно-резонансная томография (МРТ) используются для обнаружения и контроля церебрального поражения.

Уход

Сначала назначают лечение множеством различных стероидов в высоких дозах, а именно глюкокортикоиды. Затем, если симптомы не улучшатся, дополнительно иммуносупрессия Такие как циклофосфамид добавляются для уменьшения атаки иммунной системы на собственные ткани организма.[3] Церебральный васкулит - очень редкое заболевание, которое трудно диагностировать, и в результате существуют значительные различия в способах его диагностики и лечения.[5]

Специфические заболевания

Гигантоклеточный артериит (GCA)

(Также известен как височный артериит)

Симптомы

  • Высокая температура
  • общее беспокойство
  • потеря веса
  • воспаление мышц, вызывающее скованность в плечах; шея; и / или предплечья
  • постоянная головная боль
  • боль в челюсти или ухе во время еды
  • двойное зрение
  • частичная потеря зрения или слепые пятна
  • (в редких случаях) инсульт.

Диагностические критерии

Должны быть выполнены три или более из следующих пяти критериев:

  • Возраст 50 лет и старше
  • Новая развитая головная боль
  • Болезненность поверхностной височной артерии
  • Повышенная скорость оседания, не менее 50 мм / час (анализ крови, выявляющий воспалительную активность)
  • Гигантоклеточный артериит в биоптате височной артерии

Артериит Такаясу

Симптомы

Начинается с неспецифических симптомов, таких как:

  • Локализованная боль в суставах
  • Высокая температура
  • Усталость
  • Головные боли
  • Высыпания
  • Потеря веса
  • Диагноз обычно не ставится до тех пор, пока закупорка не вызовет недостаточный приток крови к конечностям или инсульт.

Критерии классификации

Должны быть выполнены три или более из следующих шести критериев:

  • Возраст начала болезни до 50 лет
  • Снижение пульса на плечевой артерии
  • Систолическое артериальное давление между руками различается более чем на 10 мм рт.
  • Спазмы, вызванные упражнениями в конечностях
  • Аномальные звуки (через стетоскоп) над подключичной артерией или брюшной аортой
  • Сужение или закупорка аорты, ее первичных ветвей или крупных артерий на рентгеновском снимке артерий.

Лечебная терапия

  • 50% пациентов отвечают только на терапию кортикостероидами на ранних этапах
  • Метотрексат или азатиоприн являются альтернативой кортикостероидным иммунодепрессантам.
  • Были проведены исследования микофенолятмофетила и терапии против TNF.
  • При артериите Такаясу жизненно важно часто сочетать медикаментозное лечение с низкими дозами аспирина или статина.

Узелковый полиартериит (СКОВОРОДА)

Симптомы

  • Системное заболевание с лихорадкой
  • Общее чувство дискомфорта или беспокойства, причину трудно определить
  • Потеря веса
  • Артрит
  • Изменение цвета кожи в черный цвет преимущественно на конечностях.
  • Серьезное нарушение кровоснабжения конечностей.
  • Возможны ишемический инсульт, кровотечения и прогрессирующая энцефалопатия с припадками или без них.

Диагностические критерии

Требуются три или более из следующих десяти критериев:

  • Потеря веса более 4 кг (8,8 фунта)
  • Кружевное пурпурное изменение цвета кожи (livedo reticularis)
  • Боль в яичках
  • Боль в мышце или группе мышц (миалгии )
  • Повреждение периферических нервов
  • Повышение артериального давления более чем на 90 мм рт.
  • Креатинин уровни в сыворотке более 1,5 мг / дл
  • Антитела к вирусу гепатита B или C
  • An аневризма или окклюзия, как показано на патологическом артериография
  • Гистологические данные, характерные для PAN

Лечебная терапия

Гранулематоз Вегенера (Средний балл)

Симптомы

  • Мужчины поражаются вдвое чаще, чем женщины
  • Компрессия структур, окружающих нос и придаточные пазухи носа
  • Несахарный диабет
  • Аномальное выпячивание глазного яблока (ов)
  • Несептический менингит
  • Поражение легких и почек из-за разрушения артерий и вен.
  • Ишемический инсульт, кровоизлияния или энцефалопатия с возможным припадки

Диагностические критерии

Требуются два или более из следующих четырех критериев:

  • Некротизирующее язвенное воспаление носа, пазух, рта или глотки
  • Нерегулярные инфильтраты в легких
  • Нефрит
  • Гранулематозное сосудистое и периваскулярное воспаление

Лечебная терапия

Рекомендации

  1. ^ «Церебральный васкулит». Prime Health Channel. 19 декабря 2012 г.. Получено 1 мая 2015.
  2. ^ Бранить Нью-Джерси, Джейн Д.Р., Зайчек Дж. П., Мейер П.А., Райт Е.П., Локвуд С.М. (январь 1997 г.). «Церебральный васкулит - распознавание, диагностика и лечение». QJM. 90 (1): 61–73. Дои:10.1093 / qjmed / 90.1.61. PMID  9093590.
  3. ^ а б c Рехман HU (ноябрь 2000 г.). «Первичный ангиит центральной нервной системы». J R Soc Med. 93 (11): 586–8. Дои:10.1177/014107680009301108. ЧВК  1298150. PMID  11198690. Архивировано из оригинал (PDF) на 2009-11-05. Получено 2008-07-23.
  4. ^ «Васкулит центральной нервной системы (васкулит ЦНС)». Кливлендская клиника. Получено 1 мая 2015.
  5. ^ Scolding NJ, Wilson H, Hohlfeld R, Polman C, Leite I, Gilhus N (июль 2002 г.). «Распознавание, диагностика и лечение церебрального васкулита: европейское исследование». Евро. J. Neurol. 9 (4): 343–7. Дои:10.1046 / j.1468-1331.2002.00422.x. PMID  12099915. Архивировано из оригинал на 2013-01-05.
  6. ^ Берлит, Питер (1 октября 2010 г.). «Диагностика и лечение церебрального васкулита». Терапевтические достижения при неврологических расстройствах. 3 (1): 29–42. Дои:10.1177/1756285609347123. ISSN  1756-2864. ЧВК  3002614. PMID  21180634.

внешняя ссылка

Классификация