Гигантоклеточная опухоль кости - Giant-cell tumor of bone

Гигантоклеточная опухоль кости
Гигантоклеточная опухоль кости - high mag.jpg
Микрофотография гигантоклеточной опухоли кости с характерным гигантские клетки, H&E пятно
СпециальностьОнкология  Отредактируйте это в Викиданных

Гигантоклеточная опухоль кости (GCTOB), является относительно редким опухоль кости. Для него характерно наличие многоядерные гигантские клетки (остеокласт -подобные клетки). Злокачественные новообразования при гигантоклеточных опухолях встречаются редко и встречаются примерно в 2% всех случаев. Однако, если злокачественное перерождение все-таки произойдет, оно может дать метастазы в легкие. Гигантоклеточные опухоли обычно доброкачественный,[1] с непредсказуемым поведением.[2] Это гетерогенная опухоль, состоящая из трех разных популяций клеток. Стромальные клетки гигантоклеточной опухоли (GCTSC) составляют неопластические клетки,[3] которые имеют остеобластное происхождение и классифицируются на основе экспрессии маркеров клеток остеобластов, таких как щелочная фосфатаза и остеокальцин. Напротив, фракции мононуклеарных гистиоцитарных клеток (MNHC) и многоядерных гигантских клеток (MNGC) вторично рекрутируются и составляют популяцию неопухолевых клеток. Они происходят от линии остеокласт-моноцит, определяемой в первую очередь экспрессией CD68, маркер для моноцитарных клеток-предшественников.[4][5][6] У большинства пациентов опухоли развиваются медленно, но могут рецидивировать локально в 50% случаев.

Признаки и симптомы

Распространение гигантоклеточных опухолей костей

Пациенты обычно жалуются на боль и ограниченный диапазон движений из-за близости опухоли к суставной щели. Также может появиться отек, если опухоль росла долгое время. У некоторых пациентов симптомы могут отсутствовать, пока у них не разовьется патологический перелом на месте опухоли. Обычно они берут начало от эпифиза длинных костей, но в редких случаях могут возникать от передней дуги ребер.[7]Симптомы могут включать боли в мышцах и руках или ногах, а также боль в животе. Пациенты также могут испытывать нервную боль, которая ощущается как поражение электрическим током из-за нагрузки.[нужна цитата ]

Диагностика

Большое увеличение микрофотография гигантских клеток в гигантоклеточной опухоли кости, окрашивание H&E

В диагноз гигантоклеточных опухолей основан на биопсия результаты. Ключевым гистоморфологическим признаком, как следует из названия, являются (многоядерные) гигантские клетки, содержащие до сотни ядер, которые имеют выраженные ядрышки. Окружающие мононуклеарные и небольшие многоядерные клетки имеют ядра, подобные ядрам гигантских клеток; это отличает поражение от других остеогенных поражений, которые обычно имеют (доброкачественные) остеокласт гигантские клетки. Характерной чертой является появление мыльного пузыря.[нужна цитата ]

Изображения

Рентген гигантоклеточной костной опухоли головки четвертой пястной кости левой кисти

На рентгеновских снимках гигантоклеточные опухоли (GCT) представляют собой литические / прозрачные поражения, которые имеют эпифизарное расположение и растут до суставной поверхности пораженной кости.[8] Рентгенологически опухоли могут иметь характерный вид «мыльного пузыря».[9] Они отличаются от других костных опухолей тем, что GCT обычно имеют неклеротическую и четко очерченную границу. Около 5% гигантоклеточных опухолей метастазируют, обычно в легкое, что может быть доброкачественным метастазом.[10] при подозрении на диагноз гигантоклеточной опухоли - рентген грудной клетки или компьютерная томография может понадобиться. МРТ можно использовать для оценки расширения интрамедуллярных и мягких тканей.[требуется дополнительная ссылка (и) ]

Дифференциальная диагностика

Некоторые опухоли имеют гигантские клетки, но не являются настоящими доброкачественными гигантоклеточными опухолями. К ним относятся, аневризматическая киста кости, хондробластома, просто костная киста, остеоид-остеома, остеобластома, остеосаркома, гигантоклеточная репаративная гранулема, Гигантоклеточная опухоль влагалища сухожилия и коричневая опухоль гиперпаратиреоза.

Уход

Общие схемы лечения не сильно изменились за последние 30 лет, отчасти из-за отсутствия рандомизированных клинических исследований.[4] Если установлено, что опухоль подлежит удалению, хирургическое вмешательство является методом выбора. Кюретаж это широко используемый метод.[11] Ситуация осложняется у пациента с патологическим переломом. Перед операцией лучше всего обездвижить пораженную конечность и дождаться заживления перелома.

Пациентам с опухолями, которые не поддаются хирургическому вмешательству, проводится лучевая терапия.[12] Однако следует соблюдать осторожность, поскольку большинство рецидивирующих опухолей с трансформацией фенотипа злокачественной саркомы наблюдается у пациентов, получавших лучевую терапию по поводу первичного доброкачественного поражения.[13] Фармакотерапия GCTOB, включает: бисфосфонаты Такие как Золедронат, которые, как считается, вызывают апоптоз во фракции MNGC, предотвращая остеолиз, вызванный опухолью. В самом деле, in vitro исследования показали, что золедронат эффективен в уничтожении остеокластоподобных клеток.[2][4] Совсем недавно очеловеченный моноклональные антитела Такие как Деносумаб нацеленный на RANK лиганд были использованы для лечения GCTOB в исследовании фазы II. Это основано на представлении о том, что повышенная экспрессия RANK-лигандов стромальными клетками играет роль в патогенезе опухолей.[4]

Эпидемиология

Гигантоклеточные опухоли кости составляют 4-5% первичных опухолей костей и около 20% доброкачественных опухолей костей.[14] Однако значительно более высокие показатели заболеваемости наблюдаются в Азии, где она составляет около 20% всех первичных опухолей костей в Китае.[15] Это немного чаще встречается у женщин, имеет склонность к эпифизарной / метафизарной области длинных костей,[2][16] и обычно происходит в третьем-четвертом десятилетии.[13] Хотя GCTOB классифицируется как доброкачественная опухоль, он метастазирует в легкие в 5% случаев, а в редких случаях (1-3%) может трансформироваться в фенотип злокачественной саркомы с таким же исходом заболевания.[2][4][16]

Смотрите также

Рекомендации

  1. ^ Пай С.Б., Лалита Р.М., Прасад К., Рао С.Г., Хариш К. (сентябрь 2005 г.). «Гигантоклеточная опухоль височной кости - история болезни». BMC Ухо, горло, нос. 5: 8. Дои:10.1186/1472-6815-5-8. ЧВК  1253509. PMID  16162299.
  2. ^ а б c d Вернер М (2006). «Гигантоклеточная опухоль кости: морфологические, биологические и гистогенетические аспекты». Int Orthop. 30 (6): 484–489. Дои:10.1007 / s00264-006-0215-7. ЧВК  3172738. PMID  17013643.
  3. ^ Хуан, Сюй Дж, Вуд ди-джей, Чжэн М.Х. (2000). «Экспрессия гена остеопротегерина-лиганда, остеопротегерина и активатора рецептора NF-kB в гигантоклеточной опухоли кости». Американский журнал патологии. 156 (3): 761–767. Дои:10.1016 / с0002-9440 (10) 64942-5. ЧВК  1876848. PMID  10702390.CS1 maint: несколько имен: список авторов (связь)
  4. ^ а б c d е Томас Д.М., Скубиц Т. (2009). «Гигантоклеточная опухоль кости». Текущее мнение в области онкологии. 21 (4): 338–344. Дои:10.1097 / CCO.0b013e32832c951d. PMID  19444102. S2CID  41807503.
  5. ^ Вернер М (2006). «Гигантоклеточная опухоль кости: морфологические, биологические и гистогенетические аспекты». Int Orthop. 30 (6): 484–489. Дои:10.1007 / s00264-006-0215-7. ЧВК  3172738. PMID  17013643.
  6. ^ Веллинг М., Деллинг Дж., Кайзер Е. (2003). «Происхождение неопластической стромальной клетки в гигантоклеточной опухоли кости». Патология человека. 34 (10): 983–993. Дои:10.1053 / S0046-8177 (03) 00413-1. PMID  14608531.CS1 maint: несколько имен: список авторов (связь)
  7. ^ Дехан А., Моаддаб А.Х., Эскандарлу М., Моэни А. Гигантоклеточная опухоль передней стенки грудной клетки. Gen Thorac Cardiovasc Surg. 2010 Янв; 58 (1): 39-41.
  8. ^ Мерфи М., Номикос Г., Флемминг Д., Гэннон Ф., Темпл Х., Крансдорф М. (2001). «Из архивов AFIP. Визуализация гигантоклеточной опухоли и гигантоклеточной репаративной гранулемы кости: радиолого-патологическая корреляция». Радиография. 21 (5): 1283–309. Дои:10.1148 / радиография.21.5.g01se251283. PMID  11553835.
  9. ^ основы скелетной радиологии. Липпинкотт Уильямс и Уилкинс. 2005. С.1 -. GGKEY: 29STUY0DQ70. Получено 21 июн 2010.
  10. ^ "Гигантоклеточная опухоль кости - Учебник ортопедии Уилесса".
  11. ^ Балке М., Шремпер Л., Геберт С. и др. (Март 2008 г.). «Гигантоклеточная опухоль кости: лечение и исход 214 случаев». J. Cancer Res. Clin. Онкол. 134 (9): 969–78. Дои:10.1007 / s00432-008-0370-х. PMID  18322700. S2CID  2971150.
  12. ^ Менденхолл В., Злотецки Р., Скарборо М., Гиббс С., Менденхолл Н. (2006). «Гигантоклеточная опухоль кости». Am J Clin Oncol. 29 (1): 96–9. Дои:10.1097 / 01.coc.0000195089.11620.b7. PMID  16462511. S2CID  31907929.
  13. ^ а б Mendenhall WM, Zlotecki RA, Scarborough MT, Gibbs PC, Mendenhall NP (2006). «Гигантоклеточная опухоль кости». Американский журнал клинической онкологии. 29 (1): 96–99. Дои:10.1097 / 01.coc.0000195089.11620.b7. PMID  16462511. S2CID  31907929.CS1 maint: несколько имен: список авторов (связь)
  14. ^ Гамбери Г., Серра М., Рагаццини П., Маганьоли Дж., Паццалья Л., Понтичелли Ф., Феррари С., Занаси М., Бертони Ф., Пиччи П., Бенасси М. (2003). «Идентификация маркеров возможного прогностического значения в 57 гигантоклеточных опухолях кости». Онкол Реп. 10 (2): 351–6. Дои:10.3892 / или 10.2.351. PMID  12579271.
  15. ^ Томас Д. М., Скубиц Т. (2009). «Гигантоклеточная опухоль кости». Текущее мнение в области онкологии. 21 (4): 338–344. Дои:10.1097 / cco.0b013e32832c951d. PMID  19444102. S2CID  41807503.
  16. ^ а б Диксон Б. К., Ли С.-К., Вундер Дж. С., Фергюсон П. К., Эслами Б., Верье Дж. А .; и другие. (2008). «Гигантоклеточная опухоль кости экспрессирует p63». Современная патология. 21 (4): 369–375. Дои:10.1038 / modpathol.2008.29. PMID  18311114.CS1 maint: несколько имен: список авторов (связь)

внешняя ссылка

Классификация
Внешние ресурсы