Прерванная дуга аорты - Interrupted aortic arch

Прерванная дуга аорты
Классификация прерванной дуги аорты.jpeg
СпециальностьКардиология  Отредактируйте это в Викиданных

Прерванная дуга аорты очень редкий порок сердца (затрагивает 3 случая на миллион живорождений)[1] в которой аорта не полностью разработан. Есть разрыв между восходящим и нисходящим грудная аорта. В некотором смысле это полная форма коарктация аорты. Почти у всех пациентов также есть другие сердечные аномалии, включая дефект межжелудочковой перегородки (VSD), аорто-легочное окно и артериальный ствол. Существует три типа прерванной дуги аорты, из которых наиболее распространен тип B. Прерванная дуга аорты (особенно тип B) часто связана с Синдром ДиДжорджи.[2]

Причины

Считается, что разрыв дуги аорты возникает из-за чрезмерного апоптоз в развивающейся эмбриональной аорте.[3]

Диагностика

Его можно диагностировать стандартным эхокардиограмма.[2] Эхокардиограмма также может помочь в классификации типа дефекта.[2] Диагноз также можно поставить до родов с помощью УЗИ.[3] Пациенты теряют аппетит, выглядят усталыми и слабыми, учащенное дыхание и быстрое сердцебиение.[4] Если состояние прогрессирует, младенец может побледнеть, почувствовать холод в нижней половине тела и слабый пульс из-за недостаточного кровотока.[4] Характер аномалий пульса зависит от классификации; например, для прерывистой дуги аорты типа B пульс на правом плече будет ощутимый и левый плечевой и бедренный пульс будет неощутимым из-за закрытия артериальный проток.[3] В редких случаях разрыв дуги аорты может быть связан с внутричерепная аневризма.[5] Признаки ишемия из-за прерывания дуги аорты могут быть разделены вовлеченной системой органов:[3]

ЗАРЯДНЫЙ синдром, специфический, редкий образец генетических аномалий, обычно конотрункальный и дуга аорты пороки сердца, которые могут включать разрыв дуги аорты.[6]

Классификация

Существует три основных классификации прерванной дуги аорты на основе конкретной анатомической аномалии.[4] Они есть:

Каждый класс можно разделить на две подгруппы в зависимости от того, правая подключичная артерия возникла в нормальном анатомическом положении (подгруппа 1) или возникла дистальный к левая подключичная артерия и продолжается позади пищевода (подгруппа 2).[7] Однако эти подгруппы не влияют на то, как болезнь диагностируется или лечится.[7]

Уход

Если диагноз поставлен пренатально, простагландин E1 (PGE1) начинается после рождения, чтобы избежать закрытия артериальный проток.[3] Терапия простагландином проводится через непрерывная инфузия из-за того, как быстро простагландины метаболизируются в организме.[8] Однако диагноз может остаться незамеченным, что откладывает лечение до тех пор, пока закрытие артериального протока не вызовет симптомы.[3]

Лечебное лечение состоит из операция на открытом сердце вскоре после рождения, предпочтительно в течение первой недели после рождения, пока есть открытый артериальный проток. В ожидании операции, простагландин можно вводить, чтобы сохранить артериальный проток открыть, тем самым позволяя крови течь к нижней части тела. После успешного лечения за пациентом всю оставшуюся жизнь наблюдают специалист чтобы не допустить возникновения проблем.[4]

Прогноз

Неспособность вылечить это заболевание приводит к 90% смертности при среднем возрасте 4 дня.[1] Смерть наступает из-за усиленного кровотока из левой части сердца (насыщенная кислородом кровь) в правую сторону (дезоксигенированная кровь), вызывая сердечную недостаточность; отек легких; и возможное закрытие артериального протока.[7] Для младенца с прерванной дугой аорты открытый (открытый) артериальный проток позволяет крови обходить «прерывание», без которого кровь не сможет достичь нижней половины тела.[9] В результате отказ почек и кровь становится кислой, что привело к смерти.[7]

При использовании современных хирургических методов 81% детей с разрывом дуги аорты доживают до 15 лет.[5] Судьба выживших в долгосрочной перспективе до сих пор неясна.[1]

Хирургические осложнения

Наиболее частым ранним осложнением операции является: кровотечение, риск которых может быть увеличен недоношенность, длительный ацидоз перед операцией и чрезмерное напряжение на анастамоз из-за недостаточной мобилизации восходящей и нисходящей аорты.[3] Другие ранние осложнения включают повреждение слева возвратный гортанный нерв и диафрагмальный нерв.[3] Поздние осложнения включают непроходимость трансплантата и непроходимость левый главный бронх (который проходит под дугой аорты).[3]

Эпидемиология

Прерывание дуги аорты встречается крайне редко и встречается между тремя[1] и двадцать раз на 1 000 000 рождений.[10] В контексте других врожденных пороков сердца прерванная дуга аорты составляет около 1,5% случаев.[3]

История

Заболевание впервые было обнаружено доктором Рафаэлем Стейделе, профессором акушерства в клинике Венский университет, в 1778 г.[11] В случае, описанном Стейделе, у младенца была прерванная дуга аорты типа А, и он прожил только «несколько часов».[11] В знак уважения к первооткрывателю для описания прерванной дуги аорты использовалась терминология «комплекс Штейделя».[11] О первом типе прерванной дуги аорты B сообщил Зайдель в 1818 году, а о первом типе C сообщили Вейсман и Кестен в 1948 году.[7] Система классификации (типы A, B и C) была определена Селорией и Паттоном в 1959 году.[1]

О первом успешном восстановлении прерванной дуги аорты типа А было сообщено в 1961 году, когда левая подключичная артерия была пересажена в нисходящая грудная аорта у пациента мужского пола 14 лет.[7] Первое успешное восстановление прерванной дуги аорты типа А у младенца произошло у 12-дневного младенца в 1969 году, у которого была повреждена левая подключичная артерия. связаны нисходящей грудной аорте открытый артериальный проток была закрыта, а основная легочная артерия был окольцован.[7]

Первое успешное восстановление прерванной дуги аорты типа B было в 1954 году, когда 16-летняя пациентка собственная аорта была пересажена от дуги к нисходящей грудной аорте, а левая подключичная артерия была перевязанный.[7] Первое успешное восстановление прерванной дуги аорты типа B у младенца было в 1973 году, когда вена использовалась для соединения восходящей и нисходящей аорты.[7]

Первое успешное восстановление прерванной дуги аорты типа C произошло в 1964 году, когда восходящая аорта 16-летней пациентки была пересажена на нисходящую грудную аорту.[7] По состоянию на 1984 год не было успешных ремонтов младенцев в возрасте до одного года.[7]

Использование PGE1 значительно снизил уровень смертности после его введения в 1976 году.[3]

Направления исследований

Пока PGE1 является стандартом ухода за артериальным протоком, данных о правильной дозе, продолжительности терапии, безопасности и отдаленных последствиях ПГЕ недостаточно.1 у младенцев с протоковыми врожденными пороками сердца (такими как прерванная дуга аорты).[12]

Рекомендации

  1. ^ а б c d е Месснер, Грег; Reul, Джордж Дж .; Flamm, Scott D .; Грегорик, Игорь Д .; Опферманн, Ульрих Тим (2002). «Прерванная дуга аорты при одноэтапной экстраанатомической пластике у взрослых». Журнал Техасского Института Сердца / Из Техасского Института Сердца Епископальной больницы Св. Луки, Детской больницы Техаса. 29 (2): 118–21. ЧВК  116738. PMID  12075868.
  2. ^ а б c Чин, Элвин Дж (2 октября 2007 г.). «Прерванная дуга аорты». eMedicine. Получено 27 мая, 2009.
  3. ^ а б c d е ж грамм час я j k Джонас, Ричард (2013). «15». В Маврудисе Константин; Бэкер, Карл; Идрисс, Ричид (ред.). Детская кардиохирургия (4-е изд.). Чичестер: Вили-Блэквелл. С. 283–294. ISBN  9781118320754.
  4. ^ а б c d е ж грамм "Прерванная дуга аорты | Типы, лечение и восстановление". www.cincinnatichildrens.org. Медицинский центр детской больницы Цинциннати. Июль 2015 г.. Получено 28 апреля 2018.
  5. ^ а б Бёрчек, Альп Озгюн; Эгемен, Эмра; Güngör, Günhan; Байканер, Мустафа Кемали (6 ноября 2012 г.). «Внутричерепная аневризма в детстве и прерванная дуга аорты». Нервная система ребенка. 29 (1): 11–15. Дои:10.1007 / s00381-012-1959-6. PMID  23129447.
  6. ^ Блейк, Ким Д .; Davenport, Sandra L.H .; Холл, Брайан Д .; Хефнер, Маргарет А .; Пагон, Роберта А .; Уильямс, Марк С .; Lin, Angela E .; Грэм, Джон М. (2 июля 2016 г.). «Ассоциация CHARGE: обновление и обзор для основного педиатра». Клиническая педиатрия. 37 (3): 159–173. Дои:10.1177/000992289803700302. PMID  9545604.
  7. ^ а б c d е ж грамм час я j k Рирдон, MJ; Hallman, GL; Кули, Д.А. (сентябрь 1984 г.). «Прерванная дуга аорты: краткий обзор и резюме восемнадцатилетнего опыта». Журнал Техасского института сердца. 11 (3): 250–9. ЧВК  341721. PMID  15227058.
  8. ^ Шарма, Мукти; Сасикумар, М; Карлупиа, SD; Шахи Б.Н. (апрель 2001 г.). «Простагландины при врожденных пороках сердца». Медицинский журнал Вооруженных сил Индии. 57 (2): 134–138. Дои:10.1016 / S0377-1237 (01) 80134-9. ЧВК  4925861. PMID  27407318.
  9. ^ «Прерванная дуга аорты». www.mottchildren.org. университет Мичигана. Получено 28 апреля 2018.
  10. ^ «Прерванная дуга аорты». Кливлендская клиника. Кливлендская клиника. Получено 28 апреля 2018.
  11. ^ а б c Ли, Дж. (Май 1967). «Комплекс порока развития из-за отсутствия дуги аорты - комплекса Штейделя». Американский журнал сердца. 73 (5): 615–625. Дои:10.1016/0002-8703(67)90171-8.
  12. ^ Аккинапаллы, Смита; Хундалани, Шилпа Джи; Кулкарни, Мадхулика; Fernandes, Caraciolo J; Кабрера, Антонио Дж. Шиванна, Биной; Памми, Мохан (27 февраля 2018 г.). «Простагландин E1 для поддержания проходимости протоков у новорожденных с протоковозависимыми поражениями сердца». Кокрановская база данных систематических обзоров. 2 (2): CD011417. Дои:10.1002 / 14651858.CD011417.pub2. ЧВК  6491149. PMID  29486048.

дальнейшее чтение

  • Коллинз-Накаи, Р.Л .; Дик, М; Паризи-Бакли, L; Файлер, округ Колумбия; Кастанеда, АР (1976). «Прерванная дуга аорты в младенчестве». Журнал педиатрии. 88 (6): 959–62. Дои:10.1016 / S0022-3476 (76) 81049-9. PMID  1271195.

внешняя ссылка

Классификация
Внешние ресурсы