Склеромиозит - Scleromyositis

Склеромиозит
Другие именаСиндром перекрытия PM / Scl

Склеромиозит, является аутоиммунное заболевание (болезнь, при которой иммунная система атакует тело). У людей со склеромиозитом есть симптомы обоих системная склеродермия и либо полимиозит или же дерматомиозит, и поэтому считается синдром перекрытия. Хотя это редкое заболевание, это один из наиболее распространенных синдромов перекрытия, наблюдаемых у пациентов со склеродермией, вместе с MCTD и Антисинтетазный синдром. Аутоантитела у этих пациентов часто встречаются анти-PM / Scl (анти-экзосома ) антитела.[1]

Наиболее часто наблюдаемые симптомы являются типичными симптомами отдельных аутоиммунных заболеваний и включают: Феномен Рейно, артрит, миозит и склеродермия.[2] Следовательно, лечение этих пациентов сильно зависит от точных симптомов, с которыми пациент сообщает врачу, и аналогично лечению индивидуального аутоиммунного заболевания, часто включающего либо иммунодепрессивный или иммуномодулирующие препараты.[3]

Признаки и симптомы

Симптомы различаются, но в основном они связаны с кожными заболеваниями. Знаки, на которые стоит обратить внимание, включают Феномен Рейно, артрит, миозит и склеродермия. Визуальные симптомы включают изменение цвета кожи и болезненный отек.

Причина

  • Четкой причины склеромиозита нет.
  • Склеродермия может развиваться в любой возрастной группе от младенцев до пожилых людей, но чаще всего она возникает в возрасте от 25 до 55 лет.
  • В большинстве случаев наблюдается гиперпродукция коллагена.

Диагностика

Диагноз ставится на основании кожных проб. Обычно после консультации ревматолога ставят диагноз. Дерматолог - еще один специалист, который может поставить диагноз. Исследования крови и множество других специализированных тестов в зависимости от того, какие органы поражены.

Синдром перекрытия склеродермии

Люди с синдромом наложения склеродермии имеют симптомы как системной склеродермии, так и / или полимиозит и дерматомиозит:

  • Склеродермия: группа редких заболеваний, при которых происходит уплотнение и уплотнение кожи и соединительных тканей.
  • Полимиозит: редкое воспалительное заболевание, вызывающее мышечную слабость, поражающую обе стороны тела.
  • Дерматомиозит: воспалительное заболевание кожи и мышц, проявляющееся, в частности, мышечной слабостью и кожной сыпью.

Склеродермия - заболевание соединительной ткани, вызывающее: фиброз и сосудистые аномалии, но они также имеют аутоиммунный компонент и могут включать осложнения со стороны соединительной ткани. Диагностическое тестирование включает скрининг на наличие положительных антинуклеарных антител.[нужна цитата ]

Уход

Текущего лекарства нет. Единственный способ лечить это заболевание - лечить симптомы. Обычно людям назначают иммунодепрессанты. Другой способ - принимать препараты, регулирующие коллаген.

Недавнее исследование

По состоянию на 2006 год неясно, какие антитела лучше всего будут лечить заболевания соединительной ткани.[4]

Одно исследование 2014 года показало некоторый потенциал синтетического наркотика. Ритуксимаб при лечении этого класса синдромов перекрытия.[5]

Рекомендации

  1. ^ Jablonska S .; Блащик М. (1999). «Синдромы перекрытия склеродермии». Adv Exp Med Biol. Успехи экспериментальной медицины и биологии. 455: 85–92. Дои:10.1007/978-1-4615-4857-7_12. ISBN  978-1-4613-7203-5. PMID  10599327.
  2. ^ Mahler, M .; Райджмакерс Р. (2007). «Новые аспекты аутоантител к комплексу PM / Scl: клинические, генетические и диагностические выводы». Отзывы об аутоиммунности. 6 (7): 432–7. Дои:10.1016 / j.autrev.2007.01.013. PMID  17643929.
  3. ^ Jablonska S .; Блащик М. (1998). «Склеромиозит: синдром перекрытия склеродермии / полимиозита». Клиническая ревматология. 17 (6): 465–7. Дои:10.1007 / BF01451281. PMID  9890673.
  4. ^ Vandergheynst F, Ocmant A, Sordet C, Humbel RL, Goetz J, Roufosse F, Cogan E, Sibilia J (2006). «Антитела против pm / scl при заболевании соединительной ткани: клиническая и биологическая оценка 14 пациентов». Клиническая и экспериментальная ревматология. 24 (2): 129–33. PMID  16762146.
  5. ^ Пила, Жаки; Леонг, Вай; Джон, Мина; Нолан, Дэвид; О'Коннор, Кевин (2014). «70: Терапия витамином R при склеромиозите: новый подход к редкому заболеванию». Журнал клинической неврологии. 21 (11): 2054–5. Дои:10.1016 / j.jocn.2014.06.084.

дальнейшее чтение