Синдром Каплана - Википедия - Caplans syndrome

Синдром Каплана
Другие именаРевматоидный пневмокониоз
СпециальностьРевматология  Отредактируйте это в Викиданных

Синдром Каплана (или же Болезнь Каплана или же ревматоидный пневмокониоз[1]) представляет собой комбинацию ревматоидный артрит (РА) и пневмокониоз который проявляется как внутрилегочные узелки, которые выглядят однородными и четко выраженными на рентгенограмма грудной клетки.[2]

Признаки и симптомы

Синдром Каплана проявляется кашель и одышка в сочетании с особенностями ревматоидного артрита, такими как болезненность суставов и утренняя скованность, осмотр должен выявить болезненность, опухоль пястно-фаланговые суставы и ревматоидные узелки; аускультация грудной клетки может выявить диффузный треск которые не исчезают при кашле или глубоком вдохе.

Синдром Каплана - это узловое заболевание легких, возникающее у людей, подвергшихся воздействию пыли, либо с анамнезом ревматоидный артрит (РА) или у которых впоследствии разовьется РА в течение следующих 5–10 лет.[3] Узелки в легких обычно возникают с обеих сторон и по периферии на фоне простого пневмокониоз угольщиков. Обычно имеется множество узелков размером от 0,5 до 5,0 см. Узелки обычно появляются быстро, часто всего за несколько недель. Узелки могут расти, оставаться неизменными в размере, рассасываться или исчезать, а затем снова появляться. Они могут образовывать кавитацию, кальцификацию или повышать уровень жидкости и воздуха. В целом они могут напоминать гигантский силикотический узелок. Гистологически они обычно имеют некротический центр, окруженный зоной плазматических клеток и лимфоцитов, и часто с периферической воспалительной зоной, состоящей из макрофагов и нейтрофилов.

Причины

Синдром Каплана встречается только у пациентов с РА и пневмокониоз связанные с горной пылью (уголь, асбест, кремнезем). Состояние встречается у майнеров (особенно тех, кто работает в антрацит угольные шахты), асбестоз, силикоз и другие пневмокониозы. Вероятно, существует еще и генетическая предрасположенность, и курение считается отягчающим фактором.

Патофизиология

Наличие ревматоидного артрита изменяет реакцию иммунной системы человека на инородные материалы, такие как пыль из угольной шахты.[1] Когда человек с ревматоидным артритом подвергается воздействию таких агрессивных веществ, он подвергается повышенному риску развития пневмокониоза.[1]

Диагностика

Управление

После исключения туберкулеза начинается лечение стероиды. Необходимо прекратить любое воздействие угольной пыли и Отказ от курения следует попытаться. Ревматоидный артрит следует лечить как обычно с ранним применением DMARD.

Прогноз

Узелки могут предшествовать появлению ревматоидного артрита на несколько лет. В остальном прогноз такой же, как при РА; Заболевание легких может пройти спонтанно, но также может прогрессировать фиброз легких.

Эпидемиология

Заболеваемость в настоящее время составляет 1 из 100 000 человек, но, вероятно, снизится по мере спада угольной промышленности. Также было показано, что это происходит в случаях осложненного силикоза (отмеченного прогрессирующим массивным пневмокониозом).

История

Синдром назван в честь доктора Энтони Каплана, врача Кардиффской группы по пневмокониозу, который в публикации 1953 года выделил совокупность результатов как отдельную сущность.[4] Он последовал за этим с дальнейшими статьями, исследующими болезнь.[5][6] Синдром Каплана был первоначально описан у шахтеров с прогрессирующий массивный фиброз.

Рекомендации

  1. ^ а б c Мюррей, Джон Ф. (2010). Учебник респираторной медицины Мюррея и Наделя (5-е изд.). Филадельфия, Пенсильвания: Saunders / Elsevier. п. 1566. ISBN  978-1-4160-4710-0.
  2. ^ Ондрасик М (1989). «Синдром Каплана». Клиническая ревматология Байера. 3 (1): 205–10. Дои:10.1016 / S0950-3579 (89) 80045-7. PMID  2661027.
  3. ^ Каплан А (март 1953 г.). «Определенные необычные радиологические проявления в груди шахтеров, страдающих ревматоидным артритом». Грудная клетка. 8 (1): 29–37. Дои:10.1136 / thx.8.1.29. ЧВК  1019224. PMID  13038735.
  4. ^ Каплан, Энтони (1953). «Некоторые необычные радиологические проявления в груди шахтеров, страдающих ревматоидным артритом». Грудная клетка. 8 (1): 29–37. Дои:10.1136 / thx.8.1.29. ISSN  0040-6376. ЧВК  1019224. PMID  13038735.
  5. ^ Miall, W. E .; Энтони Каплан; А. Л. Кокрейн; Г. С. Килпатрик; П. Д. Олдхэм (1953-12-05). «Ревматоидный артрит, связанный с характерными рентгенологическими проявлениями грудной клетки у угольщиков». Британский медицинский журнал. 2 (4848): 1231–1236. Дои:10.1136 / bmj.2.4848.1231. ISSN  0007-1447. ЧВК  2030245. PMID  13106392.
  6. ^ Caplan, A .; Р. Б. Пейн; Дж. Л. Уити (сентябрь 1962 г.). «Более широкая концепция синдрома Каплана, связанного с ревматоидными факторами». Грудная клетка. 17 (3): 205–212. Дои:10.1136 / thx.17.3.205. ISSN  0040-6376. ЧВК  1018697. PMID  13876317.

внешняя ссылка

Классификация
Внешние ресурсы