Обычная интерстициальная пневмония - Usual interstitial pneumonia

Обычная интерстициальная пневмония
Другие имена	Обычный интерстициальный пневмонит (UIP)
	компьютерная томография пациента с UIP. Наблюдаются интерстициальное утолщение, архитектурная деформация, соты и бронхоэктазы.
Специальность	Респирология

Обычная интерстициальная пневмония (UIP) является формой заболевание легких характеризуется прогрессирующим рубцеванием обоих легкие.^[1] Рубцевание (фиброз ) включает опорную основу (интерстиций ) легкого. Таким образом, ПВП классифицируется как форма интерстициальное заболевание легких.

Терминология

Термин «обычный» относится к тому факту, что UIP является наиболее распространенной формой интерстициального фиброза. «Пневмония» означает «аномалию легких», которая включает фиброз и воспаление. Термин, ранее использовавшийся для обозначения UIP в британской литературе, - это криптогенный фиброзирующий альвеолит (CFA), термин, который потерял популярность, поскольку основной основной патологией теперь считается фиброз, а не воспаление. Период, термин обычный интерстициальный пневмонит (UIP) также часто использовался, но опять же, -это часть этого названия может переоценить воспаление.

Признаки и симптомы

Типичные симптомы ПВП прогрессируют. одышка и кашель в течение месяцев. У некоторых пациентов UIP диагностируется только тогда, когда развивается более острое заболевание, и пациент обращается к врачу.

Причины

Причина рубцевания при UIP может быть известной (реже) или неизвестной (чаще). Поскольку медицинский термин для состояний неизвестной причины - «идиопатический», клинический термин для UIP неизвестной причины - идиопатический фиброз легких (IPF).^[2] Примеры известных причин UIP включают: заболевания соединительной ткани (в первую очередь ревматоидный артрит ), лекарственная токсичность, хроническая гиперчувствительный пневмонит, асбестоз и Синдром Германского-Пудлака.^[2]

Диагностика

Обычная интерстициальная пневмония, видимая на компьютерной томографии. В основании обоих легких виден сотовый фиброз.

UIP может быть диагностирован радиологом с помощью компьютерной томографии (КТ) грудной клетки или патологом с использованием ткани, полученной при биопсии легкого.

Радиология

Рентгенологически основным признаком, необходимым для уверенного диагноза UIP, является изменение сотовой структуры на периферии и нижних отделах (основаниях) легких.^[3]

На компьютерная томография высокого разрешения (HRCT) следующие категории, в зависимости от результатов визуализации, были рекомендованы совместными усилиями Американское торакальное общество, Европейское респираторное общество, Японское респираторное общество, а Латиноамериканское торакальное общество:^[4]

Шаблон UIP:^[4]

Соты, с периферической тракцией или без нее бронхоэктазия или бронхиолектаз
Преимущественно субплевральные и базальные
Часто неоднородное распределение, иногда диффузное и может быть асимметричным.

Могут быть наложены признаки КТ, такие как легкая матовое стекло непрозрачность, ретикулярный узор и легочная оссификация.

Вероятный шаблон UIP:^[4]

Преимущественно субплевральные и базальные
Часто герогеновое распространение
Ретикулярный рисунок с периферическим тракционным бронхоэктазом или бронхиолэктазом
Может быть умеренная непрозрачность матового стекла.

Не определено для UIP:^[4]

Преимущественно субплевральные и базальные
Тонкий сетчатый узор
Может иметь умеренную непрозрачность или искажение матового стекла («ранний образец UIP»).

Выводы, свидетельствующие о другой диагноз, включая:^[4]

Другое преобладающее распространение:

Перибронховаскулярный
Перилимфатический
Верхнее или среднее легкое

Кисты
Размеченный мозаичный узор
Преобладающая непрозрачность матового стекла
Обильные микронодули
Узелки, особенно центрилобулярные
Укрепление
Плевральные бляшки (указывает на асбестоз)
Расширенный пищевод (указывает на заболевание соединительной ткани )
Дистальные эрозии ключицы (с указанием ревматоидный артрит )
Обширное увеличение лимфатических узлов
Плевральный выпот
Утолщение плевры (указывающее на заболевание соединительной ткани /наркотики)

Гистология

Гистологические отличительные признаки UIP, наблюдаемые патологом в легочной ткани под микроскопом, - это интерстициальный фиброз в виде «лоскутного рисунка», сотовые изменения и очаги фибробластов (см. Изображения ниже).^[5]

Патологические находки при обычной интерстициальной пневмонии (UIP)
Появление обычной интерстициальной пневмонии (UIP) при хирургической биопсии легкого при малом увеличении. Ткань окрашивается гематоксилином (пурпурный краситель) и эозином (розовый краситель), чтобы сделать его видимым. Розовые области на этом изображении представляют собой фиброз легких (розовые пятна от коллагена). Обратите внимание на «лоскутное одеяло» (похожее на лоскутное одеяло) фиброза.
Появление сотового изменения при хирургической биопсии легкого при малом увеличении. Видимые здесь расширенные пространства заполнены муцином. Окраска гематоксилин-эозином при малом увеличении.
Очаг фибробластов при хирургической биопсии легкого при УИП. Окраска гематоксилин-эозином при большом увеличении. Белое пространство слева - это воздушное пространство. Бледная область справа - это очаг фибробласта. Это область активной пролиферации фибробластов в интерстиции легкого.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз включает другие типы заболеваний легких, которые вызывают аналогичные симптомы и показывают аналогичные отклонения на рентгенограммах грудной клетки. Некоторые из этих заболеваний вызывают фиброз, рубцевание или изменение сот. Наиболее частые соображения включают:

Управление

Кислородная терапия может помочь в повседневной жизни. В случае идиопатический фиброз легких, некоторые лекарства, такие как нинтеданиб и пирфенидон может помочь замедлить прогрессирование.^[7] Наконец, трансплантация легких может помочь.

Прогноз

Независимо от причины UIP неуклонно прогрессирует, что обычно приводит к нарушение дыхания и смерть без пересадки легкого.^{[нужна цитата ]} Некоторые пациенты чувствуют себя хорошо в течение длительного периода времени, но затем быстро ухудшаются из-за наложенного острого заболевания (так называемый «ускоренный UIP»). Перспективы долгосрочного выживания оставляет желать лучшего. В большинстве исследований медиана выживаемость составляет от 3 до 4 лет.^{[нужна цитата ]} Пациенты с UIP на фоне ревматоидного артрита имеют немного лучший прогноз, чем UIP без известной причины (IPF).

История

UIP, как термин, впервые появился в патология литература. Он был придуман Авериллом Абрахамом Либоу.^[8]

Смотрите также

внешняя ссылка

[1] Трэвис У.Д., Кинг Т.Э., Бейтман Э.Д. и др. (2002). «Международная мультидисциплинарная консенсусная классификация идиопатических интерстициальных пневмоний ATS / ERS. Общие принципы и рекомендации». Американский журнал респираторной медицины и реанимации. 165 (5): 277–304. Дои:10.1164 / ajrccm.165.2.ats01. PMID 11790668.

[WuytsCavazza2014-2] а ^б Wuyts, W. A .; Cavazza, A .; Росси, G .; Bonella, F .; Сверзеллати, Н .; Спаньоло, П. (2014). «Дифференциальный диагноз обычной интерстициальной пневмонии: когда она действительно идиопатическая?». Европейский респираторный обзор. 23 (133): 308–319. Дои:10.1183/09059180.00004914. ISSN 0905-9180.

[3] Sumikawa H, et al. (2008). «Результаты компьютерной томографии при патологической обычной интерстициальной пневмонии: отношение к выживаемости». Американский журнал респираторной медицины и реанимации. 177 (4): 433–439. Дои:10.1164 / rccm.200611-1696OC. PMID 17975197.

[RaghuRemy-Jardin2018-4] а ^б ^c ^d ^е Рагху, Ганеш; Реми-Жардин, Мартина; Майерс, Джеффри Л .; Ришельди, Лука; Райерсон, Кристофер Дж .; Ледерер, Дэвид Дж .; Бер, Юрген; Коттин, Винсент; Danoff, Sonye K .; Морелл, Ферран; Флаэрти, Кевин Р .; Уэллс, Атол; Мартинес, Фернандо Дж .; Адзума, Арата; Bice, Thomas J .; Бурос, Демосфен; Браун, Кевин К .; Коллард, Гарольд Р .; Дуггал, Абхиджит; Гэлвин, Лиам; Иноуэ, Йошиказу; Дженкинс, Р. Гисли; Джоко, Такеши; Казеруни, Элла А .; Китаичи, Масанори; Knight, Shandra L .; Мансур, Джордж; Николсон, Эндрю Г .; Пипаватх, Судхакар Н. Дж .; Буэндиа-Рольдан, Иветт; Селман, Мойзес; Трэвис, Уильям Д .; Уолш, Саймон Л. Ф .; Уилсон, Кевин С. (2018). «Диагностика идиопатического легочного фиброза. Официальное руководство по клинической практике ATS / ERS / JRS / ALAT». Американский журнал респираторной медицины и реанимации. 198 (5): e44 – e68. Дои:10.1164 / rccm.201807-1255ST. ISSN 1073-449X.

[5] Каценштейн А.Л., Мухопадхьяй С., Майерс Дж. Л. (2008). «Диагностика обычной интерстициальной пневмонии и отличие от других фиброзных интерстициальных заболеваний легких». Патология человека. 39 (9): 1275–1294. Дои:10.1016 / j.humpath.2008.05.009. PMID 18706349.

[leslie-6] Лесли, Кевин О; Вик, Марк Р. (2005). Практическая патология легких: диагностический подход. Эдинбург: Черчилль Ливингстон. ISBN 0-443-06631-0. OCLC 156861539.

[7] Рассмотрено и одобрено Научной и медицинской редакционной комиссией Американской ассоциации легких. Последний раз отзыв 5 февраля 2018 г.

[8] Аверилл Абрахам Либоу в Кто это назвал?

[1]

[2]

[3]

[4]

[5]

[6]

[7]

[8]