Адренокортикальная аденома - Википедия - Adrenocortical adenoma

Адренокортикальная аденома
Другие именаАденома коры надпочечника, аденома надпочечника
Синдром Конна надпочечников4.jpg
Аденома надпочечника у пациента с Синдром Конна
СпециальностьЭндокринология, онкология  Отредактируйте это в Викиданных

Адренокортикальная аденома обычно описывается как доброкачественный новообразование выходит из ячеек, составляющих кора надпочечников. Как большинство аденомы адренокортикальная аденома считается доброкачественная опухоль так как большинство из них не работают и бессимптомный. Адренокортикальные аденомы классифицируются как АКТГ -независимые расстройства и обычно связаны с состояниями, связанными с гиперадренализм Такие как синдром Кушинга (гиперкортизолизм ) или же Синдром Конна (гиперальдостеронизм ), который также известен как первичный альдостеронизм.[1] Кроме того, недавние сообщения о клинических случаях дополнительно подтверждают связь адренокортикальных аденом с гиперандрогения или же витиеватая гиперандрогения что может вызвать гиперандрогенный гирсутизм у самок.[2] "синдром Кушинга "отличается от"Болезнь Кушинга "хотя оба условия вызваны гиперкортизолизм. Период, термин "Болезнь Кушинга «относится конкретно к« вторичному гиперкортизолизму », классифицированному как«АКТГ-зависимый Синдром Кушинга », вызванный аденомы гипофиза. Напротив, «синдром Кушинга» относится конкретно к «первичному гиперкортизолизму», классифицированному как «АКТГ-независимый Синдром Кушинга », вызванный аденомы надпочечников.

Презентация

Гиперкортизолизм
Hypercortisolism.png
СпециальностьЭндокринология, онкология  Отредактируйте это в Викиданных
СимптомыПоражение надпочечников

Аденомы надпочечников часто классифицируются как эндокринно-неактивные опухоли, учитывая, что большинство из них нефункционирующие и бессимптомный. Функциональные аденомы коры надпочечников демонстрируют симптомы, соответствующие смешанным эндокринным синдромам. В большинстве зарегистрированных случаев аденомы коры надпочечников пациенты имели один или несколько эндокринных синдромов, таких как гиперальдостеронизм /Синдром Конна,[3] гиперкортизолизм /синдром Кушинга,[4] гиперандрогения /феминизация,[5] вирилизация,[6] или же гирсутизм.[7] Некоторые из общих симптомов, связанных с аденомами коры надпочечников, включают:

Скелетно-мышечный

Сердечно-сосудистые

Эндокринные и метаболические

→ Более распространены у мужчин

→ Более распространены у женщин

Нейропсихологический

Кожа

Причина

Зонирование надпочечников
Antinksčio sandara.png
СпециальностьЭндокринология, онкология  Отредактируйте это в Викиданных
Зонирование надпочечников
1818 The Adrenal Glands.jpg
СпециальностьЭндокринология, онкология  Отредактируйте это в Викиданных

Изучение зарегистрированных случаев показывает, что большинство аденом надпочечников возникает из-за неопластической пролиферации клеток коры надпочечников в трех различных слоях коры надпочечников. У человека кора надпочечников состоит из трех концентрических зон, включая зона клубочков, зона фасцикулата, и zona reticularis которые в нормальных условиях отвечают на физиологические потребности организма в стероидных гормонах. Кора надпочечников считается динамичным органом, в котором стареющие клетки заменяются вновь дифференцированными клетками. Это постоянное обновление способствует ремоделированию органов, что улучшает динамические характеристики коры надпочечников. [8] соответственно, считается, что физиология развития коры надпочечников играет ключевую роль в формировании опухолей надпочечников. Следовательно, молекулярные механизмы, участвующие в нормальном развитии надпочечников, подобны обоюдоострым мечам, которые могут привести к образованию опухолей в коре надпочечников. Более того, недавние исследования показывают, что мутации, влияющие на молекулярные пути адренокортикальной области, могут стимулировать аномальную пролиферацию и образование опухолей. Благодаря этим исследованиям циклический AMP -зависимый протеинкиназа Передача сигналов была идентифицирована как ключевой медиатор секреции кортизола, и мутации, связанные с нарушением регуляции путей циклической АМФ-протеинкиназы А, были вовлечены в патофизиологию надпочечников.[9]

Патофизиология

Аденомы надпочечников, если они функциональны, могут влиять на нормальную деятельность коры надпочечников. В надпочечниках расположены три зоны, отвечающие за секрецию трех основных классов стероидов надпочечников. Следовательно, функциональные аденомы коры надпочечников могут вызывать избыточную секрецию стероидов надпочечников, связанную с чистыми или смешанными эндокринными синдромами, состояние, обычно известное как гиперадренализм.[нужна цитата ]

  • Патология коры надпочечников.png

Диагностика

Из-за их бессимптомного характера большинство зарегистрированных случаев аденомы надпочечников было случайно выявлено через вскрытие или во время медицинской визуализации, особенно компьютерная томография (компьютерная томография ) и магнитно-резонансная томография. Следовательно, они заслужили титул инциденталома имеется в виду небольшая аденома, обнаруженная случайно.[10] Хотя считается, что аденомы надпочечников сложно отличить от нормальной коры надпочечников, после их выделения они выглядят как четко очерченные очаги поражения.[нужна цитата ]

Диагностика изображений

  • Аденома надпочечника2 T1FS.jpg

Лабораторные тесты

  • Тест на стимуляцию CRH
  • Тест на подавление высоких доз дексаметазона

Общее описание

  • Хорошо очерченное поражение
  • Размер ≤ 5 см
  • Вес ≤ 50 грамм
  • часто появляются в виде золотисто-желтой массы

(могут иметь очаговые темные области, соответствующие кровоизлияние, истощение липидов и повышенное липофусцин )[10]

Гистопатология

Микроскопический гистопатология Анализ образцов ткани, полученных из коры надпочечников людей с симптомами, связанными с аденомой, такими как первичный альдестронизм (ПА), показывает, что клетки аденомы относительно крупнее с различной цитоплазмой и увеличенными вариациями в размере ядер. Это показание основано на сравнении образцов ткани здорового (нормального) и пораженного (связанного с аденомой) коры надпочечников.[нужна цитата ]

  • Первичный альдостеронизм (1) адренокортикальная аденома.jpg
  • Первичный альдостеронизм (2) адренокортикальная аденома.jpg
  • Первичный альдостеронизм (3) адренокортикальная аденома.jpg

Адренокортикальные аденомы чаще всего отличаются от адренокортикальные карциномы (их злокачественные аналоги) по системе Вейсса,[11] следующее:[12]

Характеристика[12]Счет
Высокая ядерная степень (увеличенные, от овальных до лопастных, с крупнозернистым или гиперхроматическим хроматином и легко различимыми выступающими ядрышками)[13]1
Больше митозов, чем 5/50 полей высокой мощности1
Атипичные митозы1
Эозинофильная цитоплазма в> 75% опухолевых клеток1
Диффузная архитектура> 33% опухоли1
Некроз1
Венозное вторжение1
Синусоидальная инвазия (отсутствие гладких мышц в стене)1
Капсульная инвазия1

Общий балл показывает:[12]

  • 0-2: адренокортикальная аденома
  • 3: Не определено
  • 4-9: адренокортикальная карцинома

Уход

  • Неработающие случаи аденомы коры надпочечников можно лечить с помощью долгосрочного наблюдения и мониторинга.
  • Подход к лечению функционирующих случаев аденомы коры надпочечников зависит от типа нарушений, которые они вызывают, и степени их развития. Хирургическое иссечение может потребоваться, если его наличие приводит к атрофии надпочечников и окружающих тканей.

Чтобы выработать лучшие стратегии лечения, важно продолжить изучение, изучение и выявление различных молекулярных механизмов, участвующих в формировании эндогенный Аденомы надпочечников, гиперплазии и ACTH-независимый синдром Кушинга для улучшения доступных диагностических и прогностических маркеров, которые могут помочь клиницистам в ведении и опережающем лечении таких состояний.[14]

Прогноз

  • Долгосрочная перспектива для людей с диагнозом нефункциональная адренокортикальная аденома обычно превосходна.
  • Долгосрочная перспектива для людей с функциональной аденомой коры надпочечников благоприятна при ранней диагностике и лечении.

Эпидемиология

Заболеваемость и прогнозы опухоли надпочечников,[15] с адренокортикальной аденомой слева.
  • Распространенность: женщины> мужчины
  • Чаще встречается у взрослых
  • Относительно более раннее начало у женщин (возраст ≤ 20), чем у мужчин (возраст ≤ 30)
  • Наиболее частая причина АКТГ -независимый синдром Кушинга

Смотрите также

Рекомендации

  1. ^ «Определение: адренокортикальная аденома из медицинского онлайн-словаря».
  2. ^ ЛаВуа, Мелани; Константинидес, Василис; Робин, Ноэль; Кириаку, Ангелос (30 июля 2018 г.). «Флоридная гиперандрогения из-за доброкачественной аденомы коры надпочечников». Отчеты о делах BMJ. 2018: bcr-2018-224804. Дои:10.1136 / bcr-2018-224804. ЧВК  6067132. PMID  30061126.
  3. ^ Ван, Вэй; Вэй, Фэн; Ли, Ранхао; Тиан, ЦзяХуй (октябрь 2019 г.). «Отчет о случае идиопатического гиперальдостеронизма, характеризуемого двусторонней аденомой надпочечников». Лекарство. 98 (43): e17418. Дои:10.1097 / MD.0000000000017418. ЧВК  6824822. PMID  31651844.
  4. ^ Рен, Кайюн; Вэй, Цзя; Лю, Цилинь; Чжу, Юйчунь; Ву, Няньвэй; Тан, Инь; Ли, Цяньжуй; Чжан, Цяньин; Ю, Йеронг; Ань, Чжэньмэй; Чен, Цзин; Ли, Цзяньвэй (17 июня 2019 г.). «Гиперкортизолизм и первичный альдостеронизм, вызванные двусторонними аденомами коры надпочечников: описание случая». BMC эндокринные заболевания. 19: 63. Дои:10.1186 / s12902-019-0395-у. ЧВК  6580498. PMID  31208392.
  5. ^ ЛаВуа, Мелани; Константинидес, Василис; Робин, Ноэль; Кириаку, Ангелос (30 июля 2018 г.). «Флоридная гиперандрогения из-за доброкачественной аденомы коры надпочечников». Отчеты о делах BMJ. 2018: bcr-2018-224804. Дои:10.1136 / bcr-2018-224804. ЧВК  6067132. PMID  30061126.
  6. ^ Кобаяси, Тошихиро; Имачи, Хитоми; Сато, Сэйсукэ; Ибата, Томохиро; Фукунага, Кенсаку; Ёсимото, Такуо; Кикучи, Фуми; Ёнедзаки, Кадзуко; Ямаджи, Нао; Лю, Цзинъя; Дун, Дао; Нагата, Хироми; Кадота, Кьюичи; Кушида, Йошио; Хаба, Рейджи; Мурао, Кодзи (1 февраля 2019 г.). «Двусторонние адренокортикальные аденомы вместе с вирилизацией и синдромом Кушинга». Медицина внутренних органов. 58 (3): 405–409. Дои:10.2169 / внутренняя медицина.0790-18. ЧВК  6395137. PMID  30210105.
  7. ^ Родригес-Гутьеррес, Рене; Баутиста-Медина, Марио Артуро; Теньенте-Санчес, Ана Эухения; Сапата-Ривера, Мария Асучена; Монтес-Вильярреал, Хуан (2013). «Чистая андроген-секретирующая аденома надпочечника, связанная с устойчивой гипертонией». Отчеты о случаях в эндокринологии. 2013: 356086. Дои:10.1155/2013/356086. ЧВК  3681270. PMID  23819074.
  8. ^ Пихлайоки, Марджут; Дёрнер, Юлия; Кокран, Ребекка С .; Хейкинхеймо, Маркку; Уилсон, Дэвид Б. (5 марта 2015 г.). «Адренокортикальное зонирование, обновление и ремоделирование». Границы эндокринологии. 6: 27. Дои:10.3389 / fendo.2015.00027. ЧВК  4350438. PMID  25798129.
  9. ^ Лодиш, Майя (июнь 2017 г.). «Генетика развития надпочечников и опухолей». Клиники эндокринологии и метаболизма Северной Америки. 46 (2): 419–433. Дои:10.1016 / j.ecl.2017.01.007. ЧВК  5424622. PMID  28476230.
  10. ^ а б Ллойд, Рикардо В. (апрель 2011 г.). «Опухоли коры надпочечников, феохромоцитомы и параганглиомы». Современная патология. 24: S58–65. Дои:10.1038 / modpathol.2010.126. PMID  21455202.
  11. ^ Ван, Куйпин; Солнце, Ян; Ву, Хуанвэнь; Чжао, Дачунь; Чен, Цзе (2014). «Различение карциномы коры надпочечников и аденом: исследование клинико-патологических особенностей и биомаркеров». Гистопатология. 64 (4): 567–576. Дои:10.1111 / his.12283. ISSN  0309-0167. ЧВК  4282325. PMID  24102952.
  12. ^ а б c Да, чем, чем; Myint, телефон; Мьинт, Кьяр Нё Со (2015). «Онкоцитома надпочечников с гинекомастией». Журнал Федерации эндокринных обществ АСЕАН. 30 (1): 27–30. Дои:10.15605 / jafes.030.01.08. ISSN  0857-1074.
  13. ^ Тито Фоджо. «Адренокортикальный рак». Получено 2020-07-02.
  14. ^ Бурдо, Изабель; Лампрон, Антуан; Коста, Марсия Хелена Соарес; Таджин, Мими; Лакруа, Андре (июнь 2007 г.). «Адренокортикотропный гормон-независимый синдром Кушинга». Текущее мнение в области эндокринологии, диабета и ожирения. 14 (3): 219–225. Дои:10.1097 / MED.0b013e32814db842. PMID  17940443. S2CID  40454423.
  15. ^ Данные и ссылки для круговой диаграммы находятся по адресу страницу описания файла на Викискладе?

внешняя ссылка

Классификация
Внешние ресурсы