Криптогенная организующая пневмония - Cryptogenic organizing pneumonia

Не путать с Синдром облитерирующего бронхиолита.
Криптогенная организующая пневмония
Тело массона - high mag.jpg
Микрофотография показывает тело Массона (не в центре слева / внизу изображения - бледно-круглое и малоклеточное), что можно увидеть при криптогенной организующей пневмонии. Тело Masson закупоривает дыхательные пути. Также видна артерия, связанная с облитерированными дыхательными путями (крайний левый угол изображения). H&E пятно.
СпециальностьПульмонология  Отредактируйте это в Викиданных

Криптогенная организующая пневмония (КС), ранее известный как облитерирующий бронхиолит, организующий пневмонию (BOOP), является воспаление из бронхиолы (бронхиолит ) и окружающие ткани в легкие.[1][2] Это форма идиопатическая интерстициальная пневмония.[3]

Часто это осложнение существующего хронического воспалительного заболевания, например: ревматоидный артрит, дерматомиозит, или это может быть побочный эффект некоторых лекарств, таких как амиодарон. COP был впервые описан Гэри Эплер в 1985 г.[4]

Клинические особенности и радиологическая визуализация напоминать заразный пневмония. Однако подозрение на диагноз возникает после отсутствия ответа на несколько антибиотики, и кровь и мокрота культуры отрицательны для организмы.

Терминология

«Организатор» относится к нерешенной пневмонии (при которой альвеолярный экссудат сохраняется и в конечном итоге подвергается фиброзу), при котором фиброзная ткань формируется в альвеолы. Фаза разрешения и / или ремоделирования после бактериальных инфекций обычно называется организационной пневмонией, как клинически, так и патологически.

Американское торакальное общество и Европейское респираторное общество считают, что «криптогенная организующая пневмония» является предпочтительным клиническим термином для этого заболевания по нескольким причинам:[5][6]

Признаки и симптомы

Классическим представлением КС является развитие неспецифических системных (например, лихорадка, озноб, ночные поты, усталость, потеря веса) и респираторных (например, затрудненное дыхание, кашель ) симптомы, связанные с заполнением альвеол легких, которое видно на груди рентгеновский снимок.[7] Это представление обычно настолько наводит на мысль об инфекции, что большинство пациентов с КС прошли хотя бы один неудачный курс антибиотиков к моменту постановки истинного диагноза.[7]

Причины

Он был выявлен в 1985 году, хотя его симптомы отмечались и раньше, но не признавались отдельным заболеванием легких. Риск КС выше у людей с воспалительными заболеваниями, такими как волчанка, дерматомиозит, ревматоидный артрит и склеродермия.[14]

Диагностика

На клиническое обследование, хрипы - обычное явление, реже пациенты могут иметь клуб (<5% случаев). Лабораторные данные неспецифичны.

Почти у 75% людей симптомы проявляются менее чем за два месяца до обращения за медицинской помощью. Заболевание, похожее на грипп, с кашлем, лихорадкой, чувством болезни (недомогания), утомляемостью и потерей веса предвещает начало примерно у 40% пациентов. Врачи не обнаруживают каких-либо специфических отклонений при обычных лабораторных исследованиях или при физикальном обследовании, за исключением частого присутствия потрескивающих звуков (называемых хрипами) при аускультации с помощью стетоскопа врачом. Тесты функции легких обычно показывают, что количество воздуха, которое могут удерживать легкие, ниже нормы. Количество кислорода в крови часто бывает низким в состоянии покоя и еще ниже при физических нагрузках.

Изображения

Компьютерная томография, показывающая криптогенную организующуюся пневмонию (подтверждена биопсией)
В знак перевернутого ореола наблюдается примерно у 20% людей с COP.[15]

Рентген грудной клетки отличается чертами, похожими на обширную пневмонию, с широко распространенными белыми пятнами на обоих легких. Может показаться, что белые пятна мигрируют из одной области легкого в другую по мере того, как болезнь сохраняется или прогрессирует. Компьютерная томография (КТ) может использоваться для подтверждения диагноза. Часто результаты достаточно типичны, чтобы врач мог поставить диагноз, не заказывая дополнительных анализов.[16] Чтобы подтвердить диагноз, врач может выполнить биопсию легкого с помощью бронхоскопа. Часто требуется образец большего размера, который необходимо удалить хирургическим путем.

Простой рентгенография грудной клетки показывает нормально объем легких, с характерным пятнистым односторонним или двусторонним уплотнением. Небольшие узелковые помутнения возникают почти у 50% пациентов, а крупные узелки - у 15%. На компьютерная томография высокого разрешения, объединение воздушного пространства с воздушные бронхограммы присутствует более чем у 90% пациентов, часто с преобладанием нижней зоны. Субплевральное или перибронхиолярное распределение отмечается до 50% пациентов. Внешний вид матового стекла или мутные помутнения, связанные с консолидацией, обнаруживаются у большинства пациентов.

Легочная физиология ограничительная с пониженным диффузионная способность легких по окиси углерода (DLCO). Ограничение воздушного потока встречается редко; газообмен обычно ненормальный и мягкий гипоксемия обычное дело. Бронхоскопия с бронхоальвеолярный лаваж выявляет до 40% лимфоциты, наряду с более тонким увеличением нейтрофилы и эозинофилы. У пациентов с типичными клиническими и рентгенологическими особенностями трансбронхиальная биопсия, показывающая патологический паттерн организации пневмонии и не имеющая признаков альтернативного диагноза, является достаточной для постановки предварительного диагноза и начала терапии. При хирургической биопсии легкого гистопатологический образец организует пневмонию с сохраненной архитектурой легких; этот образец не является исключительным для COP и должен интерпретироваться в клиническом контексте.

Гистологически криптогенная организующая пневмония характеризуется наличием полиповидных пробок рыхлой организующей соединительной ткани (тельца Массона) в альвеолярных протоках, альвеолах и бронхиолах.

Необычные презентации организации пневмонии

Хотя типичное двустороннее заболевание является пятнистым, существуют необычные варианты организации пневмонии, когда оно может проявляться в виде множественных узелков или образований. Одно редкое проявление, очаговая организующая пневмония, может быть неотличимо от рака легкого только на основании изображений, требующих биопсии или хирургической резекции для постановки диагноза.[17]

Осложнения

Редкие случаи КС вызваны долевыми рубцами. ателектаз.[18]

Уход

Большинство пациентов выздоравливают с кортикостероид терапия.[19] Было показано, что стандартизованный подход к дозировке, начиная с 0,75 мг / кг и отлучая от груди в течение 24 недель, снижает общее воздействие кортикостероидов, не влияя на результат.

Около двух третей пациентов выздоравливают после терапии кортикостероидами: обычно назначают кортикостероиды. преднизолон в Европе и преднизон в США; они отличаются только одной функциональной группой и имеют одинаковый клинический эффект. Кортикостероид первоначально вводят в высоких дозах, обычно 50 мг в день, постепенно снижаясь до нуля в течение периода от шести месяцев до одного года.[нужна цитата ] Если лечение кортикостероидами прекращено слишком быстро, болезнь может вернуться.

Рекомендации

  1. ^ "облитерирующий бронхиолит с организуемой пневмонией " в Медицинский словарь Дорланда
  2. ^ Уайт, Эрик Дж. Стерн, Чарльз С. (1999). Компаньон по радиологии грудной клетки. Филадельфия: Липпинкотт Уильямс и Уилкинс. п. 76. ISBN  978-0-397-51732-9.
  3. ^ https://www.merckmanuals.com/professional/pulmonary-disorders/interstitial-lung-diseases/cryptogenic-organizing-pneumonia
  4. ^ Эплер Г.Р. (июнь 2011 г.). «Облитерирующий бронхиолит с организующейся пневмонией, 25 лет: множество причин, но каковы варианты лечения?». Эксперт Рев Респир Мед. 5 (3): 353–61. Дои:10.1586 / ers.11.19. PMID  21702658. S2CID  207222916.
  5. ^ [https://books.google.se/books?id=j-eYLc1BA3oC&pg=PA64 Страница 64 в: Джозеф Ф. Томашефски, Кэрол Фарвер, Армандо Э. Фрайре (2009). Легочная патология Дейла и Хаммара: Том I: Неопухолевое заболевание легких (3-е изд.). Springer Science & Business Media. ISBN  9780387687926.CS1 maint: несколько имен: список авторов (связь)
  6. ^ Геддес Д.М. (август 1991 г.). «БООП и КС». Грудная клетка. 46 (8): 545–7. Дои:10.1136 / thx.46.8.545. ЧВК  463266. PMID  1926020.
  7. ^ а б «Легочный вопрос 27: Диагностика криптогенной организующей пневмонии». MKSAP 5 для студентов онлайн. Американский колледж врачей. Получено 23 ноября 2012.
  8. ^ Леви, Барри С .; Wegman, David H .; Барон, Шерри Л .; Сокас, Розмари К., ред. (2011). Гигиена труда и окружающей среды: распознавание и предотвращение болезней и травм (6-е изд.). Нью-Йорк: Издательство Оксфордского университета. п. 414. ISBN  9780199750061. Получено 23 июня, 2015.
  9. ^ Мухопадхьяй, Санджай; Мехрад, Митра; Даммерт, Педро; Арросси, Андреа V; Сарда, Ракеш; Бреннер, Дэвид С; Мальдонадо, Фабьен; Чой, Умберто; Гобриал, Майкл (2019). «Результаты биопсии легких при тяжелой болезни легких, связанной с употреблением электронных сигарет (вейпинг): отчет о восьми случаях». Американский журнал клинической патологии. 153 (1): 30–39. Дои:10.1093 / ajcp / aqz182. ISSN  0002-9173. PMID  31621873.
  10. ^ Ноги, S; Накаяма, H; Таджима, Y; Окубо, М; Миками, Р; Sugahara, S; Аката, S; Tokuuye, K (2014). «Криптогенная организующая пневмония, связанная с радиацией: отчет о двух случаях». Письма об онкологии. 7 (2): 321–324. Дои:10.3892 / ol.2013.1716. ЧВК  3881924. PMID  24396439.
  11. ^ Oie, Y; Сайто, Y; Като, М; Ито, F; Hattori, H; Тояма, H; Кобаяши, H; Катада, К. (2013). «Связь между лучевым пневмонитом и организацией пневмонии после лучевой терапии рака груди». Радиационная Онкология. 8: 56. Дои:10.1186 / 1748-717X-8-56. ЧВК  3605133. PMID  23497657.
  12. ^ Radzikowska, E; Новицка, У; Wiatr, E; Якубовская, Л; Langfort, R; Чабовски, М; Рошковский, К. (2007). «Организация пневмонии и рака легких - клинический случай и обзор литературы». Пневмонология I Alergologia Polska. 75 (4): 394–7. PMID  18080991.
  13. ^ Кори, Пьер; Канне, Джеффри П. (22.09.2020). «SARS-CoV-2, организующий пневмонию:« Были ли случаи, когда часто не выявляли и не лечили это распространенное состояние при COVID-19?'". BMJ. 7 (1). Дои:10.1136 / bmjresp-2020-000724.
  14. ^ Аль-Ганем Сара; Аль-Джахдали Хамдан; Бамефлех Ханаа; Хан Али Наваз (апрель – июнь 2008 г.). «Облитерирующий бронхиолит с организующейся пневмонией: патогенез, клинические особенности, визуализация и обзор терапии». Энн Торак Мед. 3 (2): 67–75. Дои:10.4103/1817-1737.39641. ЧВК  2700454. PMID  19561910.
  15. ^ Радсвики; и другие. «Знак перевернутого ореола (легкие)». Радиопедия. Получено 2018-01-02.
  16. ^ Заре Мехрджарди, Мохаммад; Кахкуи, Шахрам; Пурабдолла, Михан (март 2017 г.). «Радиопатологическая корреляция организующейся пневмонии (ОП): иллюстрированный обзор». Британский журнал радиологии. 90 (1071): 20160723. Дои:10.1259 / bjr.20160723. ISSN  1748–880X. ЧВК  5601538. PMID  28106480.
  17. ^ Ойкономоу, А; Ханселл, DM (2001). «Организатор пневмонии: множество морфологических лиц». Европейская радиология. 12 (6): 1486–96. Дои:10.1007 / s00330-001-1211-3. PMID  12042959. S2CID  10180778.
  18. ^ Йошида, К; Накадзима, М; Ники, Y; Мацусима, Т. (2001). «Ателектаз правой нижней доли в сочетании с облитерирующим бронхиолитом, приводящим к пневмонии». Нихон Кокюки Гаккай Засши = Журнал Японского респираторного общества. 39 (4): 260–5. PMID  11481825.
  19. ^ Оймак Ф.С., Демирбаш Х.М., Мавили Э. и др. (2005). «Облитерирующий бронхиолит с организующейся пневмонией. Клинико-рентгенологические особенности в 26 случаях». Дыхание. 72 (3): 254–62. Дои:10.1159/000085366. PMID  15942294. S2CID  71769382.

внешняя ссылка

Классификация
Внешние ресурсы