Альфа-N-ацетилглюкозаминидаза - Alpha-N-acetylglucosaminidase

N-ацетилглюкозаминидаза, альфа (болезнь Санфилиппо IIIB)
Идентификаторы
СимволНАГЛУ
Ген NCBI4669
HGNC7632
OMIM609701
RefSeqNM_000263
UniProtP54802
Прочие данные
Номер ЕС3.2.1.50
LocusChr. 17 q11-q21

Альфа-N-ацетилглюкозаминидаза (ЕС 3.2.1.50, альфа-ацетилглюкозаминидаза, N-ацетил-альфа-D-глюкозаминидаза, N-ацетил-альфа-глюкозаминидаза, альфа-D-2-ацетамидо-2-дезоксиглюкозидаза) это белок связан с Синдром Санфилиппо. Это фермент с систематическое название альфа-N-ацетил-D-глюкозаминид N-ацетилглюкозаминогидролаза.[1][2][3][4] Этот фермент катализирует следующее химическая реакция

Гидролиз концевых невосстанавливающих остатков N-ацетил-D-глюкозамина в N-ацетил-альфа-D-глюкозаминидах

Этот фермент гидролизует UDP-N-ацетилглюкозамин.

использованная литература

  1. ^ фон Фигура К. (ноябрь 1977 г.). «Альфа-N-ацетилглюкозаминидаза человека. 1. Очистка и свойства». Европейский журнал биохимии. 80 (2): 523–533. Дои:10.1111 / j.1432-1033.1977.tb11908.x. PMID  411658.
  2. ^ фон Фигура К. (ноябрь 1977 г.). «Человеческая альфа-н-ацетилглюкозаминидаза. 2. Активность по отношению к естественным субстратам и множественным формам распознавания». Европейский журнал биохимии. 80 (2): 535–542. Дои:10.1111 / j.1432-1033.1977.tb11909.x. PMID  923593.
  3. ^ Вайсманн Б., Ровин Г., Маршалл Дж., Фридеричи Д. (январь 1967 г.). «Альфа-ацетилглюкозаминидаза млекопитающих. Ферментные свойства, распределение в тканях и внутриклеточная локализация». Биохимия. 6 (1): 207–214. Дои:10.1021 / bi00853a033. PMID  4291567.
  4. ^ Веррис Э., Воллек Э., Готтшалк А., Буддеке Э. (октябрь 1969 г.). «Разделение N-ацетил-альфа-глюкозаминидазы и N-ацетил-альфа-галактозаминидазы из селезенки быка. Расщепление O-гликозидной связи между углеводом и полипептидом в субчелюстном гликопротеине овцы и крупного рогатого скота с помощью N-ацетил-альфа-галактозаминидазы». Европейский журнал биохимии. 10 (3): 445–449. Дои:10.1111 / j.1432-1033.1969.tb00709.x. PMID  5348072.

внешняя ссылка