Эндокардит Либмана – Сакса - Libman–Sacks endocarditis

Эндокардит Либмана – Сакса
СпециальностьРевматология, Кардиология
ПричиныСистемная красная волчанка,
Злокачественность,
Антифосфолипидный синдром
Диагностический методЭхокардиография

Эндокардит Либмана – Сакса (LSE) является формой небактериального эндокардит что видно в связи с системная красная волчанка (СКВ), антифосфолипидный синдром, и злокачественные новообразования. Это одно из самых распространенных сердечных проявлений волчанки (наиболее частое перикардит ).[1][2]

Презентация

Сам LSE обычно протекает бессимптомно. Пострадавшие чаще всего обращаются с эмболии вторичный по отношению к сместившейся растительности. Однако в некоторых случаях может развиться тяжелая клапанная дисфункция. Люди с LSE могут иметь другие симптомы основных заболеваний, которые вызывают LSE.[3]

Осложнения

Более тяжелая LSE может привести к артериальной эмболии, клапанной недостаточности и сердечной недостаточности. Инфекционный эндокардит чаще встречается у пациентов с LSE.[4]

Эмболы

Растительность, встречающаяся в контексте LSE, может сместиться с образованием эмболы и причина эмболия (включая церебральную эмболию (проявляющуюся как инсульт или преходящая ишемическая атака ), брыжеечная ишемия (проявляется сильной болью в животе) или эмболией периферических артерий (проявляется похолоданием конечностей)).[2]

Причины

LSE происходит в связи с системная красная волчанка, антифосфолипидный синдром, и злокачественные новообразования.[2]

Системная красная волчанка

При СКВ ЛСЭ связывают с перикардитом, наличием антикардиолипиновых антител, артериальными и венозными тромбозами и нейропсихиатрическими проявлениями СКВ. LSE ассоциируется с большей продолжительностью и серьезностью СКВ. В некоторых случаях LSE может быть патологией при СКВ, особенно при наличии сопутствующего антифосфолипидного синдрома.[4]

Патофизиология

Первоначальная причина LSE плохо изучена. Считается, что LSE возникает в контексте состояния гиперкоагуляции, которое приводит к повреждению эндотелия и последующему отложению тромбов и воспалительных молекул в пораженных клапанах. Образовавшиеся таким образом растения состоят из иммунных комплексов, тромбов тромбоцитов, фибрина и мононуклеарных клеток. Растения могут сместиться и вызвать эмболию.[2]

Гистопатология

LSE включает формирование сердечных поражений, которые могут принимать форму вегетаций или утолщения клапанных створок.[4][2]

В растительность маленькие и состоят из прядей фибрин, нейтрофилы, лимфоциты, и гистиоциты.[5] Растения чаще всего от мелких до средних размеров (<10 мм),[4] но иногда может быть большим (> 10 мм).[2] В митральный клапан обычно поражается, и вегетации возникают на желудочковой и предсердной поверхности клапана.[5] Хотя левосторонние сердечные клапаны (митральный и аортальный) чаще всего поражаются, может быть задействован любой из сердечных клапанов, а также прилегающие структуры.[4]

Поражения по Либману-Саксу редко вызывают значительную дисфункцию клапана, и только в редких случаях поражения эмболируют.[5] Однако есть данные, позволяющие предположить связь между эндокардитом Либмана – Сакса и более высоким риском эмболического цереброваскулярного заболевания у людей с SLE.[3]

Диагностика

LSE следует рассматривать в случаях тромбоэмболического события у лиц с основной патологией, связанной с LSE. LSE диагностируется с помощью эхокардиографии. Другая потенциальная этиология (например, инфекционный эндокардит ) следует исключить путем обширного обследования (общий анализ крови и метаболическая панель, посев крови). LSE также может быть идентифицирован посмертно во время вскрытия.[2]

Эхокардиография

Эхокардиография считается первичной оценкой для LSE; чреспищеводная эхокардиография (TEE) имеет большую чувствительность и специфичность, чем трансторакальная эхокардиография (TTE).[2][4] В случае отрицательного TTE при наличии клинических признаков LSE может быть предпринята попытка TEE для подтверждения наличия состояния.[4]

Вегеты сердечных клапанов и эндокарда характеризуются нерегулярными границами, неоднородной плотностью эхосигнала и отсутствием независимого движения. Растения обычно небольшие, но могут достигать 10 мм. Чаще всего поражаются базальная и средняя части митрального и аортального клапанов. Может присутствовать утолщение листочков или срыгивание. Может быть другая карциная патология, связанная с основной причиной (СКВ).[2]

Дифференциальный диагноз

Дифференциальные диагнозы включают: ревматический порок клапанов, миксома предсердий, дегенеративная болезнь клапанов, инфекционный эндокардит, васкулит, синдром холестериновой эмболии, фиброэластома и разрастания Ламбла.[2]

Управление / лечение

Состояние следует контролировать, чтобы следить за развитием растительности, и медицинский персонал должен осознавать потенциальные риски, связанные с этим состоянием.[2]

Существует мало эмпирических данных о вариантах лечения для людей с LSE, и лечение должно быть сосредоточено на основной причине. Лечение антикоагулянтами рекомендуется в случаях предшествующего тромбоэмболического события для предотвращения последующих событий. Хирургическое вмешательство может быть показано при выраженной клапанной дисфункции.[2]

Прогноз

LSE часто ассоциируется со значительной заболеваемостью и смертностью.[2]

Эпидемиология

LSE наблюдалась у 0,2% населения при вскрытии. Чаще всего встречается у людей в возрасте 40-80 лет.[2]

LSE-вегетации наблюдаются в 10% случаев SLE (однако, в одном исследовании, вегетация была отмечена в 43% случаев SLE (0% в контроле), а утолщение клапана в 51% случаев SLE (7% в контроле).[4]).[2] Существует значительная корреляция между продолжительностью и тяжестью СКВ и частотой возникновения ЛСЭ.[2][4]

LSE выявляется у 1,25% больных злокачественными новообразованиями при вскрытии.[2]

История

Впервые он был описан Эмануэль Либман и Бенджамин Сакс в Больница горы Синай в Нью-Йорк в 1924 г.[6][7] Связь между эндокардитом Либмана – Сакса и антифосфолипидный синдром впервые был отмечен в 1985 году.[8]

использованная литература

  1. ^ «Эндокардит Либмана – Сакса». Словарь Мосби по медицине, сестринскому делу и смежным вопросам здоровья (Четвертое изд.). Mosby-YearBook, Inc. 1994. стр. 907.
  2. ^ а б c d е ж г час я j k л м п о п q Ибрагим, Абдисамад М .; Сиддик, Момин С. (2020), "Эндокардит Либмана Сакса", StatPearls, StatPearls Publishing, PMID  30422459, получено 2020-05-30
  3. ^ а б Roldan, C.A .; Сиббит, В. Л. Младший (2013). «Эндокардит Либмана – Сакса и эмболическая цереброваскулярная болезнь». Сердечно-сосудистые изображения. 6 (9): 973–983. Дои:10.1016 / j.jcmg.2013.04.012. ЧВК  3941465. PMID  24029368.
  4. ^ а б c d е ж г час я Красная волчанка Дюбуа и родственные синдромы. Уоллес, Дэниел Дж. (Дэниел Джеффри), 1949-, Хан, Бевра (Девятое изд.). Эдинбург. 16 августа 2018. ISBN  978-0-323-55064-2. OCLC  1051140253.CS1 maint: другие (ссылка на сайт)
  5. ^ а б c Доэрти, Н.Е .; Сигел, Р. Дж. (1985). «Сердечно-сосудистые проявления системной красной волчанки». Я сердце J. 110 (6): 1257–1265. Дои:10.1016/0002-8703(85)90023-7. PMID  3907317.
  6. ^ Libman, E .; Сакс, Б. (1924). «До сих пор не описанная форма клапанного и настенного эндокардита». Arch Intern Med. 33 (6): 701–737. Дои:10.1001 / archinte.1924.00110300044002.
  7. ^ "Patient.info: Эндокардит Либмана – Сакса". Получено 2008-08-11.
  8. ^ Hojnik Maja; Джордж Джейкоб; Зипорен Леа; Шенфельд Иегуда (1996-04-15). "Вовлечение сердечного клапана (эндокардит Либмана-Сакса) в антифосфолипидный синдром". Тираж. 93 (8): 1579–1587. Дои:10.1161 / 01.CIR.93.8.1579. PMID  8608627.

внешние ссылки

Классификация
Внешние ресурсы