Стеноз митрального клапана - Mitral valve stenosis

Стеноз митрального клапана - это состояние, при котором канал между левым предсердием и желудочком сужен из-за заболевания створок левого предсердно-желудочкового (митрального) клапана. Стеноз митрального клапана может оставаться бессимптомным в течение многих лет. Когда развиваются клинические симптомы, они могут быть похожи на симптомы других сердечных заболеваний.[1]

Митральный стеноз
Митральный стеноз, макропатология 20G0015 lores.jpg
Митральный стеноз с выраженным утолщением створок и левое предсердие гипертрофия. Улучшенный вид. Вскрытие подготовка.
СпециальностьКардиология
Симптомы
  • одышка при физической нагрузке, ортопноэ и приступообразная ночная одышка
  • Сердцебиение
  • Грудная боль
  • Кровохарканье
  • Асцит, отек и гепатомегалия

Поздняя стадия:

  • Тромбоэмболия
Причиныревматическая лихорадка, ревмокардит
Диагностический методФизический осмотр, Рентгенограмма грудной клетки, Эхокардиография, Электрокардиография
лечениеЗамена митрального клапана, баллонная митральная вальвулопластика

Митральный стеноз это порок клапанов сердца характеризуется сужением отверстия митральный клапан из сердце.[2] Это почти всегда вызвано ревматический порок клапанов сердца. В норме митральный клапан составляет около 5 см.2 во время диастолы. Любое уменьшение площади ниже 2 см2 вызывает митральный стеноз. Ранняя диагностика митрального стеноза во время беременности очень важна, поскольку сердце не может переносить повышенную потребность в сердечном выбросе, как в случае физических упражнений и беременности. Мерцательная аритмия является частым осложнением в результате увеличения левого предсердия, которое может привести к системным тромбоэмболическим осложнениям, таким как Инсульт.[3]

Признаки и симптомы

Иллюстрация митрального стеноза с крупным планом митрального клапана

Признаки и симптомы митрального стеноза включают следующее:

Утомляемость и слабость усиливаются при физических упражнениях и беременности.[4]

Естественная история

Естественное течение митрального стеноза, вызванного ревматическая лихорадка (наиболее частая причина) - бессимптомная латентная фаза после начального эпизода ревматической лихорадки. Этот латентный период длится в среднем 16,3 ± 5,2 года. Как только симптомы митрального стеноза начинают развиваться, прогрессирование до тяжелой инвалидности занимает 9,2 ± 4,3 года.[нужна цитата ]

У лиц, которым была предложена операция на митральном клапане, но они отказались, выживание с одной только медикаментозной терапией составила 44 ± 6% через 5 лет и 32 ± 8% через 10 лет после того, как им была предложена коррекция.[5]

Причина

Ревмокардит в вскрытие с характерными выводами (утолщенные митральный клапан, утолщенный сухожильные хорды, гипертрофированный левый желудочек миокард ).

Почти все случаи митрального стеноза вызваны вторичным заболеванием сердца. ревматическая лихорадка и последующий ревмокардит.[4][6] Нечастые причины митрального стеноза: кальцификация[7][8] створок митрального клапана, и как форма врожденный порок сердца. Однако есть основные причины митрального стеноза, которые происходят из расщелины. митральный клапан.[нужна цитата ] Это наиболее частая болезнь клапанов сердца в беременность.[9]

Другие причины включают: инфекционный эндокардит там, где растительность может способствовать увеличению риска стеноза. Другие редкие причины включают кальцификацию митрального кольца, эндомиокардиальный фиброэластоз, злокачественный карциноидный синдром, системную красную волчанку, болезнь Уиппла, болезнь Фабри и ревматоидный артрит.[10] болезнь Гурлера, болезнь Хантера, амилоидоз.

Патофизиология

Измерение внутрисердечного давления у человека с тяжелым митральным стенозом. Измерение давления в левом предсердии (LA) и левом желудочке (LV) у человека с тяжелым митральным стенозом. Синие области представляют градиент диастолического давления из-за стенозированного клапана.

Нормальная площадь отверстия митрального клапана составляет от 4 до 6 см.2. В нормальной физиологии сердца митральный клапан открывается во время левый желудочек диастола, позволять кровь течь из левое предсердие к левый желудочек. Нормальный митральный клапан не будет препятствовать току крови из левого предсердия в левый желудочек во время (желудочковой) диастолы, а давление в левом предсердии и левом желудочке во время желудочковой диастолы будет одинаковым. В результате левый желудочек наполняется кровью во время ранней желудочковой диастолы, и лишь небольшая часть дополнительной крови вносится за счет сокращения левого предсердия («предсердный толчок») во время поздней желудочковой диастолы.[нужна цитата ]

Когда площадь митрального клапана опускается ниже 2 см2, клапан вызывает препятствие для потока крови в левый желудочек, создавая градиент давления на митральном клапане. Этот градиент может быть увеличен за счет увеличения частота сердцебиения или сердечный выброс. По мере увеличения градиента митрального клапана время, необходимое для заполнения левого желудочка кровью, увеличивается. В конце концов левому желудочку требуется толчок предсердия, чтобы он наполнился кровью. По мере увеличения частоты сердечных сокращений время, в течение которого желудочек находится в диастоле и может наполняться кровью (так называемый период диастолического наполнения), уменьшается. Когда частота сердечных сокращений превышает определенную точку, период диастолического наполнения недостаточен для наполнения желудочка кровью, и давление в левом предсердии возрастает, что приводит к застою в легких.[нужна цитата ]

Когда площадь митрального клапана меньше 1 см2, произойдет повышение давления в левом предсердии (необходимое для проталкивания крови через стенозирующий клапан). Поскольку нормальное диастолическое давление в левом желудочке составляет около 5 мм рт. Ст., Градиент давления на митральном клапане 20 мм рт. Ст. Из-за тяжелого митрального стеноза вызовет давление в левом предсердии около 25 мм рт. Это давление в левом предсердии передается в легочную сосудистую сеть и вызывает легочная гипертензия. Легочный капилляр давления на этом уровне вызывают дисбаланс между гидростатическое давление и онкотическое давление, что приводит к экстравазации жидкости из сосудистого дерева и скоплению жидкости в легких (хроническая сердечная недостаточность вызывая отек легких ).[нужна цитата ]

Постоянная перегрузка по давлению левого предсердия приведет к увеличению левого предсердия в размерах. По мере увеличения размера левого предсердия оно становится более склонным к развитию мерцательная аритмия (AF). Когда развивается фибрилляция предсердий, толчок предсердий теряется (поскольку это происходит из-за нормального сокращения предсердий).[нужна цитата ]

У людей с тяжелым митральным стенозом наполнение левого желудочка зависит от толчка предсердия. Отсутствие толчка предсердий из-за фибрилляции предсердий (т. Е. Кровь не может поступать в левый желудочек, накапливаясь в левом предсердии) может вызвать резкое снижение сердечного выброса и внезапную застойную сердечную недостаточность.[нужна цитата ]

Пациенты с митральным стенозом вызывают ряд гемодинамических изменений, которые часто вызывают ухудшение клинического статуса пациента. Снижение сердечного выброса, связанное с учащением пульса и сокращением диастолического времени, часто приводит к застойной сердечной недостаточности. Кроме того, когда начинается ФП, системная эмболизация становится реальной опасностью.[11]

Митральный стеноз обычно медленно (в течение десятилетий) прогрессирует от начальных признаков митрального стеноза до Функциональный класс по NYHA II от развития фибрилляции предсердий до развития симптомов III или IV функционального класса по NYHA. Как только у человека развиваются симптомы III или IV класса по NYHA, прогрессирование заболевания ускоряется, а состояние пациента ухудшается.[нужна цитата ]

Диагностика

Физическое обследование

Фонокардиограммы нормальных и аномальных тонов сердца

На аускультация человека с митральным стенозом, первый звук сердца обычно громкий и может быть ощутимым (постукивание вершина удара ) из-за увеличения силы закрытия митрального клапана. Первый тон сердца производится при закрытии митрального и трехстворчатого клапанов сердца. Обычно они синхронны, и звуки обозначаются соответственно M1 и T1. M1 становится громче при митральном стенозе. Это может быть самый заметный знак.[4]

Если легочная гипертензия вторичный по отношению к митральному стенозу тяжелый, P2 (легочный) компонент второй звук сердца (S2) станет громким.[нужна цитата ]

Открывающий щелчок, который представляет собой дополнительный высокий звук, может быть услышан после A2 (аортальный) компонент второго тона сердца (S2), что соответствует силовому открытию митрального клапана. Митральный клапан открывается, когда давление в левом предсердии превышает давление в левом желудочке. Это происходит в желудочковой диастола (после закрытия аортальный клапан ), когда давление в желудочке резко падает. У людей с митральным стенозом давление в левом предсердии коррелирует с тяжестью митрального стеноза. По мере увеличения тяжести митрального стеноза давление в левом предсердии увеличивается, и митральный клапан открывается раньше во время желудочковой диастолы.[4]

Среднодиастолическое урчание бормотать с пресистолической акцентом будет слышен после открытия щелчка.[4][12] Шум лучше всего слышен в апикальной области и не излучается. Поскольку это низкий звук, он лучше всего слышен звонок стетоскопа.[4] Его продолжительность увеличивается с обострением болезни.[4] Перекатывание пациента влево, а также выполнение изометрических упражнений усиливают шум. При пальпации в апикальной области может присутствовать дрожь. прекордиум.[нужна цитата ]

Запущенное заболевание может проявляться признаками правосторонняя сердечная недостаточность такие как парастернальная приподнятость, расширение яремных вен, гепатомегалия, асцит и / или легочная гипертензия, последние часто громко п2.[4]

Почти все признаки усиливаются при физических упражнениях и беременности.[4]

Другие периферические признаки включают:

Медицинские знаки из мерцательная аритмия включают:[нужна цитата ]

Частота сердечных сокращений около 100-150 / мин. Нерегулярно нерегулярный пульс с дефицитом пульса> 10. Изменяется интенсивность первого тона сердца. Иногда не слышен щелчок при открытии. Отсутствуют волны в шейных венах. Пресистолическое усиление диастолического шума исчезает. Эмболические проявления. может появиться.

Сопутствующие поражения

При тяжелой легочной гипертензии пансистолический шум, вызванный функциональной трикуспидальной регургитацией, может быть слышен вдоль левого края грудины. Этот шум обычно громче во время вдоха и ослабевает во время форсированного выдоха (признак Карвалло). Когда сердечный выброс заметно снижен при РС, типичные аускультативные данные, включая диастолический урчащий шум, могут не обнаруживаться (тихий МС), но они могут появиться снова, когда восстанавливается компенсация. Шум Грэма Стилла, вызванный легочной регургитацией, пронзительный диастолический шум с уменьшающимся дыханием вдоль левой границы грудины, возникает в результате расширения кольца легочного клапана и возникает у пациентов с поражением митрального клапана и тяжелой легочной гипертензией. Этот шум может быть неотличим от более распространенного шума, вызванного аортальной регургитацией (AR), хотя он может усиливаться при вдохе и сопровождаться громким и часто пальпируемым P2.[14]

Эхокардиография

Степень тяжести митрального стеноза
Степень митрального стенозаСредний градиентОбласть митрального клапана
Прогрессирующий митральный стеноз<5 мм рт. Ст.> 1,5 см2
Тяжелый митральный стеноз5-10 мм рт.1,0 - 1,5 см2
Очень тяжелый митральный стеноз> 10 мм рт.<1,0 см2

В большинстве случаев диагноз митрального стеноза легче всего установить с помощью эхокардиография, на котором видно увеличение левого предсердия, толстый и кальцинированный митральный клапан с узким отверстием в форме «рыбьего рта» и признаки правожелудочковая недостаточность в запущенной стадии болезни.[4] Он также может показать уменьшение открытия створок митрального клапана и увеличение скорости кровотока во время диастола. Трансмитральный градиент, измеренный с помощью допплеровской эхокардиографии, представляет собой Золотой стандарт при оценке степени тяжести митрального стеноза.[нужна цитата ]

Катетеризация камеры сердца

Другой метод измерения степени тяжести митрального стеноза - одновременное левое и правое катетеризация камеры сердца. Катетеризация правых отделов сердца (широко известная как Катетеризация Свона-Ганца ) дает врачу среднее давление заклинивания легочных капилляров, которое является отражением давления в левом предсердии. Катетеризация левых отделов сердца, с другой стороны, создает давление в левом желудочке. Одновременно измеряя эти давления, можно определить градиент между левым предсердием и левым желудочком во время желудочкового диастола, который является маркером тяжести митрального стеноза. Этот метод оценки митрального стеноза имеет тенденцию переоценивать степень митрального стеноза, однако, из-за запаздывания во времени в кривых давления, наблюдаемых при катетеризации правых отделов сердца, и медленного спуска Y, наблюдаемого на траекториях клина. Однако, если во время катетеризации правых отделов сердца выполняется транссептальная пункция, градиент давления может точно количественно определить тяжесть митрального стеноза.[нужна цитата ]

Другие техники

Рентгенограмма грудной клетки может также помочь в диагностике, показывая увеличение левого предсердия.[4]

Электрокардиография может показать P mitrale, то есть широкие зубчатые зубцы P в нескольких или многих отведениях с заметным поздним отрицательным компонентом зубца P в отведении V.1, а также его можно увидеть в митральная регургитация, и, возможно, любая причина перегрузки левого предсердия.[15] Таким образом, P-sinistrocardiale может быть более подходящим термином.[15]

лечение

У бессимптомных пациентов лечение не требуется.[4]

Варианты лечения митрального стеноза включают медикаментозное лечение, замена митрального клапана хирургическим путем, и чрескожный митральная вальвулопластика баллонный катетер.[нужна цитата ]

Показанием к инвазивному лечению с заменой митрального клапана или вальвулопластикой является: Функциональный класс по NYHA III или IV симптомы.[нужна цитата ]

Другой вариант - баллонная дилатация.[16] Чтобы определить, каким пациентам будет полезна чрескожная баллонная митральная вальвулопластика, была разработана система баллов. Подсчет очков основан на 4 эхокардиографический критерии: подвижность створок, утолщение створок, подклапанное утолщение и кальциноз. Лица с баллом ≥ 8, как правило, имели неоптимальные результаты.[17] Превосходные результаты при вальвотомии наблюдаются у пациентов с четким щелчком, оценкой <8 и отсутствием кальция в спайках.

Лечение также направлено на устранение сопутствующих состояний, часто наблюдаемых при митральном стенозе:

Иллюстрация митральной вальвулопластики

Митральная вальвулопластика

Митральная вальвулопластика - это малоинвазивная терапевтическая процедура для коррекции неосложненного митрального стеноза путем расширения клапана с помощью баллона. местный анестетик, катетер со специальным баллоном вводится справа бедренная вена, вверх по нижняя полая вена и в правое предсердие. В межпредсердная перегородка проколот и катетер прошел в левое предсердие с помощью «трансептальной техники». Баллон делится на 3 сегмента и расширяется в 3 этапа. Во-первых, дистальный часть (лежащая в левом желудочке) надувается и натягивается на створки клапана. Во-вторых, проксимальная часть расширяется, чтобы зафиксировать центральный сегмент на отверстии клапана. Наконец, надувается центральная секция, это не должно занять больше 30 секунд, поскольку полное надувание блокирует клапан и вызывает закупорку, что приводит к остановке кровообращения и вспышке. отек легких.[нужна цитата ]

При тщательном предварительном отборе пациентов чрескожная баллонная митральная вальвулопластика (PBMV) связана с хорошими показателями успеха и низкой частотой осложнений. Безусловно, наиболее серьезным нежелательным явлением является возникновение острой тяжелой митральной регургитации. Тяжелая митральная регургитация обычно возникает в результате разрыва одной из створок клапана или подклапанного аппарата. Это может привести к отеку легких и нарушению гемодинамики, что потребует срочной хирургической замены митрального клапана.[нужна цитата ]

Другие серьезные осложнения при PBMV обычно связаны с техникой трансептальной пункции (TSP). Идеальным местом для TSP является область овальной ямки в межпредсердной перегородке. Однако иногда острая игла, используемая для TSP, может непреднамеренно травмировать другие сердечные структуры, что приводит к тампонаде сердца или серьезной кровопотере.[нужна цитата ]

Хотя немедленные результаты PBMV часто весьма удовлетворительны, процедура не обеспечивает постоянного облегчения митрального стеноза. Регулярное наблюдение обязательно для выявления рестеноза. Данные долгосрочного наблюдения за пациентами, перенесшими PBMV, показывают, что до 70-75% пациентов могут быть свободны от рестеноза через 10 лет после процедуры. Через 15 лет после PBMV это число падает примерно до 40%.[18]

использованная литература

  1. ^ Торакс. Ханкин М.Х., Морс Д.Э. и Беннет-Кларк К.А. (ред.), (2017). 'Клиническая анатомия: подход к тематическому исследованию '. Макгроу-Хилл.
  2. ^ Карабелло, Б.А. (2005). «Современное лечение митрального стеноза». Тираж. 112 (3): 432–7. Дои:10.1161 / CIRCULATIONAHA.104.532498. PMID  16027271.
  3. ^ Дэвидсон, Стэнли (2014). Принципы и практика медицины. Черчилль Ливингстон. п. 616. ISBN  9780702050473.
  4. ^ а б c d е ж г час я j k л м п о п q р Глава 1: Заболевания сердечно-сосудистой системы> Раздел: Пороки сердца в: Элизабет Д Агабеги; Агабеги, Стивен С. (2008). Шаг вперед к медицине (серия Step-Up). Хагерствон, доктор медицины: Липпинкотт Уильямс и Уилкинс. ISBN  978-0-7817-7153-5.
  5. ^ http://cursoenarm.net/UPTODATE/contents/mobipreview.htm?28/3/28733 В архиве 2016-11-13 в Wayback Machine
  6. ^ «Митральный стеноз: заболевания сердечного клапана: руководство Merck Home Edition». В архиве из оригинала от 02.03.2009. Получено 2009-03-14.
  7. ^ Бертаццо, С. и другие. Наноаналитическая электронная микроскопия позволяет глубже понять кальцификацию сердечно-сосудистой ткани человека. Материалы Природы 12, 576-583 (2013).
  8. ^ Миллер, Дж. Д. Сердечно-сосудистая кальцификация: круговое происхождение. Материалы Природы 12, 476-478 (2013).
  9. ^ Gelson, E; Гацулис, М; Джонсон, М (2007). «Пороки сердца». BMJ. 335 (7628): 1042–5. Дои:10.1136 / bmj.39365.655833.AE. ЧВК  2078629. PMID  18007005.
  10. ^ Bonow, Роберт O .; Mann, Douglas L .; Zipes, Douglas P .; Питер Либби, доктор медицины (2012). Болезнь Браунвальда: Учебник сердечно-сосудистой медицины. Elsevier Saunders. ISBN  978-1-4377-0398-6.
  11. ^ Американский журнал сердца[требуется полная цитата ]
  12. ^ а б c d VOC = VITIUM ORGANICUM CORDIS, справочник отделения кардиологии Академической больницы Упсалы. Автор: Пер Квидаль, сентябрь 1999 г., редакция Эрика Бьёрклунда, май 2008 г.
  13. ^ «Митральный стеноз: заболевания клапанов: Merck Manual Professional». Merckmanuals.com. В архиве из оригинала на 2014-08-19. Получено 2013-02-21.
  14. ^ Принципы внутренней медицины Харрисона (20-е изд.). п. 1815 г. ISBN  978-1-25-964404-7.
  15. ^ а б medilexicon.com <П митральная В архиве 2011-11-03 на Wayback Machine Цитирование. Медицинский словарь Стедмана. Авторские права 2006 г.
  16. ^ Уилкинс, Г. Т.; Weyman, A E; Абаскаль, В М; Блок, P C; Паласиос, I F (1988). «Чрескожная баллонная дилатация митрального клапана: анализ эхокардиографических переменных, связанных с исходом и механизмом дилатации». Сердце. 60 (4): 299–308. Дои:10.1136 / час.60.4.299. ЧВК  1216577. PMID  3190958.
  17. ^ Abascal, V. M .; Wilkins, G.T .; О'Ши, Дж. П .; Choong, C. Y .; Palacios, I. F .; Thomas, J.D .; Rosas, E .; Newell, J. B .; и другие. (1990). «Прогнозирование успешного исхода у 130 пациентов, перенесших чрескожную баллонную митральную вальвотомию». Тираж. 82 (2): 448–56. Дои:10.1161 / 01.CIR.82.2.448. PMID  2372892.
  18. ^ Fawzy, ME; Шукри, М; Аль Бурайки, Дж .; Хасан, Вт; Эль-Видаал, H; Харабшех, S; Аль-Саней, А; Канвер, С. (2007). «Семнадцатилетнее клиническое и эхокардиографическое наблюдение за митральной баллонной вальвулопластикой у 520 пациентов и предикторы долгосрочного результата». Журнал болезней сердечного клапана. 16 (5): 454–60. PMID  17944115.

внешние ссылки

Классификация
Внешние ресурсы